介绍
体检时出现腹痛和可触及肿块。
患者数据
年龄：45岁
性别：男
MRI
冯·希佩尔-林道病
Axial
T2
冯·希佩尔-林道病
Coronal
T2
冯·希佩尔-林道病
Coronal T2
fat sat
冯·希佩尔-林道病
Axial T1
C+ fat sat
冯·希佩尔-林道病
Axial T1
C+ fat sat
冯·希佩尔-林道病
Coronal T1
C+ fat sat
两个肾脏均增大并含有多个不同大小的囊性病变。 一些囊肿显示厚的不规则增强壁或偏心增强的实性成分。
此外，胰头后部可见相当大的异信号肿块，伴有中央坏死性改变和不均匀强化，延伸至肝门和肝下区域。
肝脏第七段的高 T2W 肿块也显示出早期外周结节性强化，伴有向心扩展，怀疑为血管瘤。
胆囊附属部分可见少量淤泥。
胰腺中有几个小的薄壁囊肿。
一年内随访CT扫描
CT
冯·希佩尔-林道病
Axial C+
arterial phase
冯·希佩尔-林道病
Sagittal C+
arterial phase
冯·希佩尔-林道病
Coronal C+
arterial phase
冯·希佩尔-林道病
Axial C+ portal
venous phase
冯·希佩尔-林道病
Axial C+
delayed
两个肾脏均明显增大且呈多囊性。 一些囊肿显示壁增厚且不规则，固体成分增强。 囊肿内和囊肿之间还有多个小的钙化灶。
在胰头和右肾之间观察到一个边界清晰的大分叶状肿块，内部有坏死变化，延伸至肝门。 没有邻近结构局部侵入的迹象，也没有血管包裹。 此外，胰腺中存在几个小囊肿。
肝脏第七段描绘了低密度肝脏病变，显示早期外周、结节状强化和向心性充盈，与血管瘤最一致。
中线可见含有脂肪的脐上疝。
案例讨论
MRI 和后续 CT 扫描的特征与 Von Hippel-Lindau 病一致，其特点是不同器官中出现大量良性和恶性肿瘤，特别是在肾脏、肾上腺、胰腺、肝脏和中枢神经系统中。 |
