介绍
患者出现 5 天的急性骨盆疼痛。 在过去的 6 个月里，他们还经历过其他类似的疼痛发作，但没有一次像这次那么严重。 疼痛主要发生在骨盆右侧，伴有一些背部疼痛。 他们之前身体状况良好，之前没有对该区域进行过成像。 没有发现产前或新生儿问题。 她们还没有开始月经。 没有呕吐、腹泻、泌尿系统症状或与症状相关的发烧。 他们的观察结果均在正常范围内。 他们的 CRP 升高（110 mg/L），但其他血液（FBC、U&E）均在正常范围内。 他们接受了儿科和普通外科医生的检查，并被转诊进行超声波检查以寻找阑尾炎或卵巢病理。
患者数据
年龄：13岁
性别：女
超声波
阴道闭锁伴子宫阴道积血、异位右输尿管和多囊性发育不良右肾
Longitudinal
阴道闭锁伴子宫阴道积血、异位右输尿管和多囊性发育不良右肾
Longitudinal
阴道闭锁伴子宫阴道积血、异位右输尿管和多囊性发育不良右肾
Longitudinal
超声表现与阴道积血一致，子宫腔扩张，充满异质液体，子宫下方并邻近有进一步扩张的充满液体的结构。
子宫向右偏斜，但左侧看不到第二个子宫腔。 右侧卵巢正常，但左侧卵巢未见。
在右侧腹内，也有几个简单的囊性结构，未发现正常的右肾。
结论：
阴道积血 - 推荐妇科意见。
可能存在苗勒氏管异常和多囊性发育不良的右肾 - 建议进行盆腔 MRI 进一步评估。
妇科团队接诊了患者，并将其带到手术室进行处女膜切除术以缓解阴道积血。
进行了处女膜切除术，但未发现阴道口。
第二天，患者接受了紧急盆腔核磁共振检查。
MRI
阴道闭锁伴子宫阴道积血、异位右输尿管和多囊性发育不良右肾
Axial
T2
Axial
阴道闭锁伴子宫阴道积血、异位右输尿管和多囊性发育不良右肾
T2
Axial T1
阴道闭锁伴子宫阴道积血、异位右输尿管和多囊性发育不良右肾
out-of-phase
Axial
阴道闭锁伴子宫阴道积血、异位右输尿管和多囊性发育不良右肾
T1
Axial T1
阴道闭锁伴子宫阴道积血、异位右输尿管和多囊性发育不良右肾
fat sat
Axial T1
阴道闭锁伴子宫阴道积血、异位右输尿管和多囊性发育不良右肾
in-phase
Axial T1
阴道闭锁伴子宫阴道积血、异位右输尿管和多囊性发育不良右肾
fat sat
Sagittal
阴道闭锁伴子宫阴道积血、异位右输尿管和多囊性发育不良右肾
T2
Oblique
阴道闭锁伴子宫阴道积血、异位右输尿管和多囊性发育不良右肾
T2
Axial
阴道闭锁伴子宫阴道积血、异位右输尿管和多囊性发育不良右肾
T2
Coronal
阴道闭锁伴子宫阴道积血、异位右输尿管和多囊性发育不良右肾
T2
MRI 显示了复杂的解剖结构。 它证实了单个子宫、子宫颈和上阴道的存在。 未识别出下阴道（参见矢状视图）。
还有右侧输卵管积血。 两个卵巢均存在且外观正常。
未发现正常的右肾组织。 右侧有多个囊性结构，以及插入扩张的子宫颈/上阴道的右下外侧的管状结构。 该管状结构向上通向右侧囊肿。 虽然没有看到明确的联系，但这很可能代表异位右输尿管，右侧囊肿是一个退化的多囊发育不良的肾脏。
异位输尿管和右侧囊肿在 T1 fat sat 序列上很亮，表明它们也含有血液制品，很可能是通过异位输尿管从阴道积血回流的。
骨盆内有少量游离血液和液体。
左肾和膀胱正常。
案例讨论
患者在出院前开始接受 COCP，以防止再次月经。 由于发热和 CRP 升高，她还接受了短期抗生素治疗。
她被转诊至三级妇科中心进行明确治疗。
这是一个非常不寻常的复杂先天性异常病例。 肾异常在苗勒氏管异常（例如 OHVIRA 综合征）中并不罕见，但在下阴道闭锁（本身很少见）中较少见。
最初根据超声表现（阴道积血和右肾多囊性发育不良）怀疑 OHVIRA 综合征，但肾脏异常实际上是由于异位输尿管插入阻塞的子宫颈/阴道上部所致。 异位输尿管通常会导致女孩出现失禁问题，因为尿液会通过阴道排出。 在这种情况下，由于上阴道被阻塞，肾脏可能被阻塞并且发育不良，因为没有引流途径。 无法进行产前影像检查，但没有关于肾脏异常的记录，也没有婴儿时期的尿路感染病史。
阴道积血是该年龄段女孩急性下腹疼痛的罕见但重要原因。 该病例证明了临床病史的重要性（临床团队没有根据超声要求记录盆腔疼痛的周期性，也没有记录月经史）。 不幸的是，由于患者不适，很难在超声波上描绘出解剖结构，但 MRI 可以清楚地显示出来。 | 
