表现
无痛性黄疸。
患者数据
年龄:85岁
性别:男
MRI
IgG4 疾病 - 伴有硬化性胆管炎的自身免疫性胰腺炎
Axial T2
fat sat
IgG4 疾病 - 伴有硬化性胆管炎的自身免疫性胰腺炎
Coronal
T2
IgG4 疾病 - 伴有硬化性胆管炎的自身免疫性胰腺炎
MRCP
Coronal
IgG4 疾病 - 伴有硬化性胆管炎的自身免疫性胰腺炎
MRCP
Axial
IgG4 疾病 - 伴有硬化性胆管炎的自身免疫性胰腺炎
T2
Axial
IgG4 疾病 - 伴有硬化性胆管炎的自身免疫性胰腺炎
DWI
Axial T1
IgG4 疾病 - 伴有硬化性胆管炎的自身免疫性胰腺炎
C+ fat sat
Axial T1
IgG4 疾病 - 伴有硬化性胆管炎的自身免疫性胰腺炎
in-phase
Axial T1
IgG4 疾病 - 伴有硬化性胆管炎的自身免疫性胰腺炎
out-of-phase
Axial
IgG4 疾病 - 伴有硬化性胆管炎的自身免疫性胰腺炎
ADC
CBD 扩张,伴有肝内导管扩张,尤其是在左叶内。在胰头水平处,CBD 口径突然中断。在此水平处,导管周围增厚并增强,但在动脉期成像中,运动伪影掩盖了这一点。
病例讨论
该患者接受了 ERCP 和 CBD 狭窄活检,未发现恶性细胞。免疫血清学检查显示 IgG4 升高。
对于这个年龄的患者,需要排除的主要鉴别诊断是胆管癌。胰腺扩散受限和 IgG4 升高以及阴性活检结果使自身免疫性胰腺炎和相关的 IgG4 硬化性胆管炎成为首选的鉴别诊断。这些实体 90% 的时间都是相关的。
患者的年龄和不存在炎症性肠病使得原发性硬化性胆管炎的可能性较小,尽管原发性硬化性胆管炎也与自身免疫有关,但它是一种独立的疾病。 |