表现
用力时呼吸困难。
患者数据
年龄：65 岁
性别：男
X-RAY
慢性阻塞性肺病-α-1-抗胰蛋白酶缺乏症
Frontal
慢性阻塞性肺病-α-1-抗胰蛋白酶缺乏症
Lateral
肺部轻度充气过度。右上叶支气管扩张。双肺轻度网状不透明。无肺叶塌陷、局部实变或胸腔积液。心脏纵隔轮廓正常。
胸部高分辨率 CT
CT
慢性阻塞性肺病-α-1-抗胰蛋白酶缺乏症
Axial
non-contrast
慢性阻塞性肺病-α-1-抗胰蛋白酶缺乏症
Axial lung
window
慢性阻塞性肺病-α-1-抗胰蛋白酶缺乏症
Axial lung
window (HRCT)
慢性阻塞性肺病-α-1-抗胰蛋白酶缺乏症
Axial lung window
(expiratory)
慢性阻塞性肺病-α-1-抗胰蛋白酶缺乏症
Coronal
lung window
慢性阻塞性肺病-α-1-抗胰蛋白酶缺乏症
Sagittal
lung window
广泛性支气管扩张，右上叶最明显，肺尖瘢痕和胸膜下瘢痕。全小叶肺气肿，肺底更严重。无肺结节。无胸腔积液。
Alpha-1-抗胰蛋白酶表型
Alpha 1 抗胰蛋白酶：0.38 g/L（参考范围：0.90 - 2.00 g/L）
CRP：12 mg/L（参考范围：<5 mg/L）
Alpha 1 抗胰蛋白酶表型：Z
病例讨论
该患者患有全小叶肺气肿和支气管扩张（表现为 COPD），均为 alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症的特征，但这些是非特异性发现。血清 α-1-抗胰蛋白酶水平为 0.38 g/Lare，被认为严重下降，这与 PiZZ 表型相符，而 PiZZ 表型又与临床疾病风险显著增加相关。该患者还存在肝功能异常，但没有肝硬化或其他慢性肝病的影像学证据。 |
