介绍
肺结节随访。
患者数据
年龄：70岁
性别：女
CT
髓外浆细胞瘤-肺部
Axial lung
window
髓外浆细胞瘤-肺部
Coronal
lung window
髓外浆细胞瘤-肺部
Sagittal
lung window
髓外浆细胞瘤-肺部
Axial
non-contrast
髓外浆细胞瘤-肺部
Coronal
non-contrast
右上叶肺结节呈分叶状，无明显毛刺或胸膜束缚。无其他肺结节。
背景中出现散在的非特异性肺囊肿。
无胸腔积液。少量心包积液。
无大小显著的胸腔淋巴结。
食管轻度充满液体扩张，如前所述。胃束带可见。
无破坏性或透亮骨性病变。
患者接受右上叶切除术。
组织病理学
宏观：
1. 右肺上叶 - 右上叶切除术，尺寸为 120mm x 80mm x 35mm。沿下方缝合的切除边缘长度为 120mm。肺叶中部有一个可触及的坚硬肿块。切片时，该区域位于上覆胸膜表面下方 10 毫米处，距离缝合切除边缘 12 毫米。标本在新鲜状态下切片，并从肿块中取出一些组织进行流式细胞术。肿块坚硬且呈白色，似乎围绕着一条小血管或支气管。肿块尺寸为 10 x 10 x 10 毫米。缝合切除边缘呈黑色，病变上方的胸膜呈蓝色。胸膜没有扭曲或起皱。在下胸膜表面有一个白色增厚区，尺寸为 10 x 10 毫米。它位于距离缝合边缘 6 毫米处。这个白色胸膜增厚区域没有相关的肿块病变。
2. 第 9 站淋巴结 - 一块坚硬的棕褐色组织，6 x 6 x 3 毫米。将标本切成三份，新鲜组织送去进行流式细胞术和细胞遗传学分析，其余部分在福尔马林中处理。
显微镜：
1. 从宏观上确定的肺病变切片显示，结节主要由无细胞、略带颗粒状、亮嗜酸性物质沉积物组成。这种物质形成膨胀性团块，在某些区域显示血管壁周围和内部沉积。存在局部红肿巨细胞反应，一些巨细胞吞噬嗜酸性物质。这种物质被刚果红染成橙粉色，但在偏振光下检查时没有绿色双折射。在这个结节性病变内和紧邻处存在少量淋巴细胞和浆细胞群。炎症细胞浸润主要由浆细胞和少量小淋巴细胞组成。小淋巴细胞通常聚集排列在病变周围和相邻的肺实质中，而浆细胞群则分散在整个病变中，在某些区域浆细胞浸润相当密集。浆细胞的核大小略有变化，一些细胞具有小而圆的细胞核和钟面染色质。偶尔出现双核浆细胞。一些浆细胞的细胞核略微增大且略有不典型。
免疫组织化学突出显示浆细胞群，CD138 和 CD79a 均显示强染色。轻链原位杂交确定了 kappa 轻链表达的显著优势，只有极少量的 lambda 轻链表达，可能由 B 细胞表达。通常在该病变周围形成聚集的小淋巴细胞群显示 CD20、PAX5 和 Bcl-2 染色。T 细胞有一些 CD3 染色。
流式细胞术：约 13% 的总事件发生在 CD45 阳性淋巴区。无单克隆 B 细胞群。无异常 T 细胞表达。浆细胞无增加。
远离肿块病变的肺实质显示正常结构和炎症细胞含量。
2. 切片显示致密纤维结缔组织。存在散在淋巴聚集物和相关色素沉积。该物质没有淋巴结的外观。浆细胞未增加。
诊断：
1. 右肺上叶 - 有利于骨髓外浆细胞瘤的特征。有证据表明存在 kappa 轻链限制和大量淀粉样物质沉积。
2. 第 9 站淋巴结 - 致密纤维结缔组织。
病例讨论
这是发生在肺部的骨髓外浆细胞瘤病例。放射学检查未发现溶骨性骨病损，骨髓穿刺未发现浆细胞疾病的证据，患者血清电泳结果为阴性。 |
