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儿科布德-加氏综合征

作者:大江 | 时间:2024-10-18 09:00:03 | 阅读:75| 显示全部楼层
介绍
一名 2 岁女性患者因黄疸、上腹部侧支循环(水母头)、腹胀和脐疝入院

患者数据
年龄:2 岁
性别:女
腹部增强 CT

CT

儿科布德-加氏综合征

儿科布德-加氏综合征

axial C+
arterial phase

儿科布德-加氏综合征

儿科布德-加氏综合征

axial C+ portal
venous phase

儿科布德-加氏综合征

儿科布德-加氏综合征

Coronal C+ portal
venous phase
腹部计算机断层扫描显示明显腹水、肝实质异质性增强和多个弥漫性结节病变。冠状重建未显示下腔静脉,延迟期肝静脉被遮挡。此外,在肝段 VII 和 VIII 中发现坏死区域。这些放射学发现与布加综合征相符。

腹部
DSA

儿科布德-加氏综合征

儿科布德-加氏综合征

Frontal IVC
injection

儿科布德-加氏综合征

儿科布德-加氏综合征

Lateral IVC
injection

儿科布德-加氏综合征

儿科布德-加氏综合征

Lateral Middle Hepatic
vein injection

儿科布德-加氏综合征

儿科布德-加氏综合征

Frontal Middle Hepatic
vein injection
DSA 成像显示下腔静脉和所有三根肝静脉完全闭塞

球囊扩张后
DSA

儿科布德-加氏综合征

儿科布德-加氏综合征

Frontal Middle Hepatic
vein injection

儿科布德-加氏综合征

儿科布德-加氏综合征

Frontal IVC
injection
超声引导下,直接建立肝中静脉通道,然后部署球囊扩张肝中静脉和下腔静脉。术后影像学显示肝中静脉和下腔静脉完全再通。

病例讨论
儿童布加综合征极为罕见,及时诊断和治疗对保留肝功能至关重要。血管内介入治疗效果极佳,创伤性极小,尤其是在肝功能尚可保留的早期阶段

参考文献
Samanta A, Sen Sarma M, Yadav R. Budd-Chiari syndrome in children: Challenges and outcome. World J Hepatol. 2023 Nov 27;15(11):1174-1187. doi: 10.4254/wjh.v15.i11.1174. PMID: 38075006; PMCID: PMC10698347.
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