找回密码
 注册

抗合成酶综合征

作者:大江 | 时间:2024-11-21 16:00:04 | 阅读:24| 显示全部楼层
介绍
运动时出现慢性呼吸困难。在家吸氧。

患者数据
年龄:70 岁
性别:男

CT

抗合成酶综合征

抗合成酶综合征

Axial lung
window

抗合成酶综合征

抗合成酶综合征

Axial
non-contrast

抗合成酶综合征

抗合成酶综合征

Sagittal
lung window
广泛性网状不透明,以下叶为主,伴有体积减少、牵引性支气管扩张和树枝状骨化。
下叶支气管扩张从胸膜延伸到肺门。
毛玻璃样不透明仅限于已确定的纤维化区域。
NSIP 型肺纤维化。

无肺动脉高压的证据。
无肌肉萎缩或关节病的证据。
胸膜斑块伴有局部钙化,是以前接触石棉的典型表现。

病例讨论
已知抗合成酶综合征 5 年,肺、关节和肌肉受累,伴有肌炎、心肌炎和自身免疫介导的间质性肺病 (ILD)。
可提取性核抗原抗体阳性,SSA (Ro-52) 强阳性,Jo-1 阳性。

Jo-1 与多发性肌炎/皮肌炎和间质性肺病有关。如果具有临床相关性,肌炎抗体检测还将检测其他抗体,包括 Mi-2、PM-SCL、Ku、Ro52、PL7 和 PL12。SSA (Ro-52) 与多种炎症性疾病有关,包括 SLE、干燥综合征、肌炎和硬皮病。

他完成了 6 个周期的环磷酰胺治疗,但停药 2 个月后复发。

利妥昔单抗有效,但霉酚酸酯、环孢菌素和依维莫司治疗无效。

自体干细胞移植后,他的病情有所好转,在低剂量泼尼松龙和每 4 周一次 80g 的静脉注射免疫球蛋白治疗下病情稳定。

慢性肺纤维化中经常观察到树枝状肺骨化。
您需要登录后才可以回帖 登录 | 注册
Copyright © 2011-2024 东莞市珍屯医疗科技有限公司Powered by zhentun.com
返回顶部