表现
呼吸困难和复发性假单胞菌肺部感染。
患者数据
年龄：55 岁
性别：女
CT
干燥综合征-淋巴瘤
Axial lung
window
干燥综合征-淋巴瘤
Axial
non-contrast
左肺尖小结节。
肺囊性疾病不影响肺尖。一些囊肿位于血管周围。
支气管壁增厚、支气管扩张和肺不张。
右肾上极出现异质性实性肿块。
9 年后
CT
干燥综合征-淋巴瘤
Axial lung
window
干燥综合征-淋巴瘤
Axial C+
arterial phase
肺部阴影面积和数量增加。
肺囊肿更大、数量更多，部分囊肿内有血管。
支气管扩张和实变。
右中叶和内脏纵隔有大肿块。肺血管被包裹，位移很小。低衰减区域提示坏死。
右侧胸腔积液较少。
右肾切除术。
FDG-PET CT
核医学
干燥综合征-淋巴瘤
干燥综合征-淋巴瘤
代谢亢进性肺肿块，中央低亲和力，伴有坏死。纵隔和上腹部有多个代谢亢进性淋巴结。
内镜超声引导下门管淋巴结和隆突下淋巴结 FNA、细胞块和流式细胞术：
FNA 隆突下淋巴结和 FNA 门管淋巴结具有相似的特征，并一起描述。
两组涂片均具有高度细胞性，显示淋巴细胞群由一系列小而单调的淋巴细胞形式到浆细胞样淋巴细胞形式和浆细胞组成。浆细胞样细胞和浆细胞显示出从最小到中等的一系列核异形性。存在大量 Russell 小体。没有转移性癌的证据。
流式细胞术显示 κ 轻链限制性淋巴细胞群与 B 细胞非霍奇金淋巴瘤一致。
评论：外观与具有淋巴浆细胞样特征的 B 细胞非霍奇金淋巴瘤一致。请将流式细胞术结果与临床特征进行关联。
病例讨论
已知患有支气管扩张和血管周围囊肿的干燥综合征病例。
淋巴增生性疾病是干燥综合征的已知并发症。经细胞学确认后，她对化疗反应良好，代谢反应完全。第二年，她死于淋巴瘤复发。
参考文献
1. Nocturne G, Pontarini E, Bombardieri M, Mariette X. Lymphomas Complicating Primary Sjögren’s Syndrome: From Autoimmunity to Lymphoma. Rheumatology. 2019;60(8):3513-21. doi:10.1093/rheumatology/kez052 - Pubmed |
