外阴癌，是女性生殖器的外部部分。[1]它最常影响阴道外唇。[1]较少见的是阴道内阴唇，阴蒂或阴道腺[1]。症状包括肿块、瘙痒、皮肤变化或外阴出血。[1]
风险因素包括外阴上皮内瘤变（VIN），HPV感染，生殖器疣，吸烟和许多性伴侣。[1] [3]大多数外阴癌是鳞状细胞癌。[4]其他类型包括腺癌、黑色素瘤、肉瘤和基底细胞癌。[3]基于体格检查怀疑诊断，并通过组织活检确认。[1]不建议进行常规筛查。[3]
预防可能包括HPV疫苗接种。[5]标准治疗可能包括手术，放射治疗，化疗和生物治疗。[1]外阴癌新受影响的人数约为44200人，2018年全球死亡人数为15,200人。[6]在美国，新发生的人数约为6,070人，每年有1,280人死亡。[2]发病通常在45岁之后。[2] 2015年，外阴癌的五年存活率约为71％。[2]然而，结果是否受到淋巴结扩散的影响。[4]
绘制外阴癌
目录
1 症状和体征
2 原因
2.1 风险因素
3 诊断
3.1 类型
3.2 分期
3.3 鉴别诊断
4 治疗
5 预后
6 流行病学
6.1 英国
6.2 美国
7 参考
体征和症状
绘制阴蒂的癌症与蔓延到腹股沟
症状和体征可包括：
外阴上的瘙痒，灼伤或出血不会消失。
外阴皮肤颜色的变化，使其看起来比正常更红或更白。
外阴的皮肤变化，包括看起来像皮疹或疣。
外阴上的溃疡，肿块或溃疡不会消失。
骨盆疼痛，特别是在排尿或性行为时。[7]
通常，病变在大阴唇上以肿块或溃疡的形式出现，除了在性交过程中排尿疼痛或疼痛外，还可能与瘙痒，刺激，局部出血或出院有关。[8]小阴唇，阴蒂，会阴和阴茎较少参与。[9]由于谦虚或尴尬，人们可能会推迟看病。[10]
黑色素瘤往往表现出典型的不对称性，不均匀的边界和黑色变色，就像身体其他部位的黑色素瘤一样。
腺癌可能来自前庭大腺，并伴有疼痛的肿块[11]。
原因
目前，两种主要的病理生理途径被认为有助于外阴癌的发展 - 人乳头瘤病毒（HPV）感染和影响外阴区域的慢性炎症或自身免疫[12] [13] [14]
HPV DNA在高达87％的外阴上皮内瘤变（VIN）和29％的侵袭性外阴癌中发现; HPV 16是VIN和外阴癌中最常检测到的亚型，其次是HPV 33和HPV 18. [15] VIN是皮肤的浅表病变，未侵入基底膜或癌前期[16]。 VIN可能发展为原位癌，最终发展为鳞状细胞癌。
可能是外阴癌前兆的外阴慢性炎症包括硬化性苔藓，其易于分化的VIN。 [17] [18]
风险因素
外阴癌的危险因素主要与上述因果途径有关，涉及HPV病毒的暴露或感染和/或获得性或先天性自身免疫。[19] [20]
年龄增长
外阴或宫颈上皮内瘤变的病史
男性性伴侣的数量增加
既往史为入侵前或浸润性宫颈癌
吸烟史
感染人类免疫缺陷病毒（HIV）
外阴苔藓
免疫缺陷综合症
北欧血统
诊断
外阴检查是妇科评估的一部分，应包括对会阴的彻底检查，包括阴蒂和尿道周围的区域，以及Bartholin腺体的触诊。[21]检查可能会显示外阴区域的溃疡，肿块或肿块。任何可疑病变都需要进行取样或活组织检查。这通常可以在局部麻醉下的办公室环境中进行。局部麻醉下也可以切除小病灶。额外的评估可能包括胸部X光，静脉肾盂造影，膀胱镜检查或直肠镜检查，以及血细胞计数和代谢评估。
类型
许多癌症可以在外阴结构中发展。[22]
鳞状细胞癌
大多数外阴癌（约90％）[23]是鳞状细胞癌，其起源于表皮鳞状细胞，这是最常见的皮肤细胞类型。原位癌是鳞状细胞癌的前体病变，不会侵入基底膜。虽然这种类型的病变在年龄较大时更常见，但有风险因素的年轻女性也可能受到影响。在老年人中，由于存在其他疾病，可能发生并发症。
鳞状病变往往出现在一个部位，最常见于前庭[24]。它们通过局部延伸生长并通过局部淋巴系统传播。阴唇的淋巴管排出上部外阴和外阴，然后到浅表和深部腹股沟和股动脉淋巴结。最后一个深的股骨节点称为Cloquet节点。[24]超出该节点的扩散到达骨盆的淋巴结。肿瘤也可能侵入附近的器官，如阴道，尿道和直肠，并通过淋巴管扩散。
外阴的疣状癌是鳞状细胞癌的罕见亚型，并且往往表现为缓慢生长的疣。疣状外阴癌往往具有良好的总体预后。[25]
黑色素瘤
黑色素瘤是第二种最常见的外阴癌，占外阴癌病例的8-10％[24]。这些病变来自黑色素细胞，这种细胞产生肤色，最常见于50-80岁的白人女性。[26]外阴的黑色素瘤在任何其他位置表现得像黑色素瘤，并且可能影响更年轻的人​​群。
外阴黑色素瘤有三种不同类型：浅表扩散，结节性和肢端黑色素瘤。外阴黑色素瘤的独特之处在于它们使用Chung，Clark和/或Breslow系统进行微量处理，这些系统指定了入侵的阶段和肿瘤深度。一般而言，它们具有高转移风险并且整体预后较差。[24]
基底细胞癌
基底细胞癌占外阴癌的1-2％。这些在大阴唇上往往是缓慢生长的病变，但可以在外阴的任何地方发生。他们的行为类似于其他地方的基底细胞癌。它们通常在局部生长，并且具有低深度侵袭或转移的风险。
治疗包括切除，但如果不完全切除，这些病变有复发的倾向。[27]
前庭大腺癌
主要文章：前庭大腺癌
前庭大腺是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生在六十年代中期的女性身上。
其他病变
其他病变，如腺癌（例如前庭大腺）或肉瘤，也可能引起外阴癌。[28]通常在阴茎上发现的Queyrat红细胞增多症可能会影响女性的外阴。[29]
分期
从1988年开始，解剖学分期补充了临床前分期。FIGO修订的TNM分类系统使用肿瘤大小（T），淋巴结受累（N）和转移的存在或不存在（M）作为分期的标准。阶段I和II描述了外阴癌的早期阶段，似乎仍局限于起源部位。 III期癌症包括一侧对邻近组织和腹股沟淋巴结的更大疾病延伸。 IV期表明两侧腹股沟淋巴结或远处转移的转移性疾病[30]。
插图显示外阴癌的阶段[31]
1A期和1B期外阴癌
2期外阴癌
3期外阴癌
4A期外阴癌
4B期外阴癌
鉴别诊断
鉴别诊断中的其他癌性病变包括外阴Paget病和外阴上皮内瘤变（VIN）。 非癌性外阴疾病包括硬化性苔藓，鳞状细胞增生和外阴前庭炎。 许多疾病引起感染性病变，包括生殖器疱疹，人乳头瘤病毒，梅毒，软下,,亚洲肉芽肿和性病性淋巴肉芽肿。
治疗
外阴切除术治疗外阴癌的切口图
手术是治疗的主要依据，取决于解剖学分期，并且通常保留用于未扩散到外阴的癌症。[30]手术可能涉及广泛局部切除，根治性部分外阴切除术或根治性完全性外阴切除术，切除外阴组织，腹股沟和股动脉淋巴结。在早期外阴癌的情况下，手术可能不太广泛并且包括广泛切除或简单的外阴切除术。当癌症扩散到附近的器官如尿道，阴道或直肠时，手术的范围要大得多。手术的并发症包括伤口感染，性功能障碍，水肿和血栓形成，以及继发于解剖淋巴结的淋巴水肿[32]。
前哨淋巴结（SLN）解剖是排出肿瘤的主要淋巴结的鉴定，目的是尽可能少地移除节点，降低不良反应的风险。前哨节点的位置可能需要使用锝（99m）标记的纳米胶体，或锝和1％异硫氰蓝染料的组合，其中组合可以减少“错过”的女性数量腹股沟淋巴结转移仅与锝相比。[32]
当疾病已扩散到淋巴结和/或骨盆时，放射疗法可用于更晚期的外阴癌病例。它可以在手术之前或之后进行。化学疗法通常不用作主要治疗方法，但可用于骨质，肝脏或肺部扩散的晚期病例。它也可以与放射疗法一起以较低剂量给予。[33]
患有外阴癌的女性应该在接受治疗后的头2 - 3年内每3个月进行一次常规随访和检查。除非出现新症状或肿瘤标志物开始上升，否则他们不应该进行常规监测成像来监测癌症。[34]没有这些适应症的成像是不鼓励的，因为它不太可能检测到复发或提高生存率，并且与其自身的副作用和经济成本有关。[34]
预测
总体而言，外阴癌的五年存活率约为78％[24]，但可能受个别因素影响，包括癌症阶段，癌症类型，患者年龄和一般医疗健康。 I期病变患者的5年生存率大于90％，但当涉及盆腔淋巴结时降低至20％。淋巴结受累是预后最重要的预测指标。[35]因此，早期诊断很重要。
流行病学
外阴癌新受影响的人数约为44200人，2018年全球死亡人数为15,200人。[6]
英国
外阴癌在所有癌症病例和死亡中所占比例不到1％，但在英国诊断出的所有妇科癌症中约占6％。 2011年约有1,200名妇女被诊断患有这种疾病，2012年有400名妇女死亡。[36]
美国
在美国，新发生的人数约为6,070人，每年有1,280人死亡。[2] 它占美国新癌症病例的约0.3％，[2]和5％的妇科癌症。[37]
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