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肝细胞腺瘤

作者:大江 | 时间:2020-6-14 00:00:49 | 阅读:543| 显示全部楼层
肝细胞腺瘤(也称为肝腺瘤或肝癌)是一种罕见的良性肝肿瘤。它最常见于体内雌激素水平升高的人,典型地是在服用含雌激素口服避孕药的妇女中。

内容
1 体征和症状
1.1 相关条件
2 诊断
2.1 放射学鉴别诊断
2.2 子类型
2.3 病理诊断
3 治疗
4 流行病学
5 参考

体征和症状
约25–50%的肝腺瘤在腹部的右上腹或胃上区引起疼痛。由于肝腺瘤可能很大(8-15厘米),因此患者可能会发现明显的肿块。但是,肝腺瘤通常是无症状的,由于某些不相关的原因,可能会在影像学检查中偶然发现。大肝腺瘤有破裂的趋势,并在腹部大量出血。如果不进行治疗,则有30%的出血风险。出血可能导致低血压,心动过速和出汗(发汗)。

相关条件
肝腺瘤与1型糖原贮积病以及合成代谢类固醇的使用有关。

诊断
肝腺瘤通常通过影像学检查(通常是超声或CT)检测为肝结节过度增高。鉴于几种肝肿瘤在这些成像方式上的出现相似,因此可以使用多阶段对比增强成像研究(例如CT或MRI)来提供更多信息。进行特定诊断的重要性在于,与其他良性肝肿瘤(例如血管瘤和局灶性结节性增生)不同,肝腺瘤发展为恶性肿瘤的风险很小,但意义重大。尽管影像学可提供支持性信息,但对肝腺瘤的明确诊断需要对组织进行活检。

放射学鉴别诊断
棘球菌性囊肿
局灶性脂肪变化
局灶性结节增生
肝母细胞瘤
浸润性肝病
炎性假瘤
平滑肌肉瘤
淋巴瘤
结节性再生增生
亚型
肝腺瘤可通过显微镜检查,免疫组织化学染色和遗传突变分析根据形态学外观进行分类:

炎性(40%–50%)
HNF1α灭活(35%–40%)
β-catenin激活-外显子3与外显子7/8突变
β-连环蛋白激活的炎症-外显子3与外显子7/8突变

未分类
尽管这种分类的重要性仍在研究中,但这些亚型可能表明存在不同的出血或恶性转化风险。

病理诊断

肝腺瘤的显微照片,显示了规则的网状蛋白支架。网状蛋白斑
肝腺瘤通常是边界清楚的结节,由具有泡沫状空泡细胞质的肝细胞片组成。肝细胞位于规则的网状蛋白支架上,厚度小于或等于三个细胞。

网状蛋白染色可辅助肝腺瘤的组织学诊断。如在肝细胞癌中所见,在肝腺瘤中,网状蛋白支架被保留并且肝细胞不形成四个或更多肝细胞的层。

细胞类似于正常的肝细胞,可被血管穿过,但缺少门道或中央静脉。


肝腺瘤的显微照片。 H&E染色



肝腺瘤的显微照片。网状蛋白斑

治疗
一些作者认为应该切除所有肝细胞腺瘤,因为存在破裂的危险,可能引起出血,并且可能含有恶性细胞。当前的建议是,应切除所有肝腺瘤,只要它们可以通过手术接近并且患者是​​合理的手术对象即可。腺瘤患者应避免口服避孕药或激素替代疗法。

怀孕可能导致腺瘤生长更快,因此肝腺瘤患者应避免怀孕。

流行病学

在美国成年人中按相对发病率分类的肝肿瘤类型,右侧为肝细胞腺瘤。
大多数肝腺瘤发生在20至40岁的女性中,其中大多数使用口服避孕药。也有其他会改变循环激素水平的药物,例如合成代谢或雄激素类固醇,巴比妥类药物,氯米芬,也被认为是危险因素。

在代谢性疾病中,包括酪氨酸血症和1型糖尿病,以及糖原贮积性疾病(1和3型)以及β地中海贫血和血色素沉着病,腺瘤的发病率可能会增加。

参考
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