表现
患者表现为左侧中指和无名指巨指症。手指软组织并指症相关表现。右手或脚趾未受累。
患者数据
年龄：5 岁
性别：男
X-RAY
脂肪瘤性巨营养不良症
Frontal
脂肪瘤性巨营养不良症
Oblique
脂肪瘤性巨营养不良症
Oblique
中指和无名指有巨指症。远端簇有膨胀。中指指尖处有骨膜吸收。软组织有并指症。没有发现软组织静脉石。指骨软组织增厚。
MRI
脂肪瘤性巨营养不良症
Coronal T2
fat sat
脂肪瘤性巨营养不良症
Coronal T1
C+ fat sat
脂肪瘤性巨营养不良症
Coronal
T1
脂肪瘤性巨营养不良症
Axial PD
fat sat
脂肪瘤性巨营养不良症
Axial PD
fat sat
脂肪瘤性巨营养不良症
Sagittal
PD
脂肪瘤性巨营养不良症
Coronal PD
fat sat
脂肪瘤性巨营养不良症
Sagittal T1
C+ fat sat
本研究显示中指和无名指脂肪堆积，无透明囊。未发现软组织肿块或血管畸形的证据。骨干增宽和远端束张开。未发现异常造影后增强。未显示异常骨髓信号。
超声波
脂肪瘤性巨营养不良症
Transverse
脂肪瘤性巨营养不良症
Longitudinal
左腕正中神经明显增厚，与右腕相比。
病例讨论
患者手指无痛增大，且同一手指偶发并指畸形。脂肪组织明显增厚，正中神经不对称增厚具有诊断意义。
参考文献
1. Upadhyay D, Parashari U, Khanduri S, Bhadury S. Macrodystrophia Lipomatosa: Radiologic-Pathologic Correlation. J Clin Imaging Sci. 2011;1:18. doi:10.4103/2156-7514.78264 - Pubmed
2. Prabhu C, Madhavi K, Amogh V, Panwala H, Sathyakumar K. Macrodystrophia Lipomatosa: A Single Large Radiological Study of a Rare Entity. J Clin Imaging Sci. 2019;9:4. doi:10.25259/JCIS-9-4 - Pubmed |
