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眼眶肉芽肿性多血管炎

作者:大江 | 时间:2024-7-12 00:00:48 | 阅读:86| 显示全部楼层
介绍
眼球突出。

患者数据
年龄:50 岁
性别:女

MRI

眼眶肉芽肿性多血管炎

眼眶肉芽肿性多血管炎

Axial
T2

眼眶肉芽肿性多血管炎

眼眶肉芽肿性多血管炎

Axial T2
fat sat

眼眶肉芽肿性多血管炎

眼眶肉芽肿性多血管炎

Axial
T1

眼眶肉芽肿性多血管炎

眼眶肉芽肿性多血管炎

Axial T1
C+ fat sat

眼眶肉芽肿性多血管炎

眼眶肉芽肿性多血管炎

Axial
DWI

眼眶肉芽肿性多血管炎

眼眶肉芽肿性多血管炎

Axial
ADC

眼眶肉芽肿性多血管炎

眼眶肉芽肿性多血管炎

Coronal
T2

眼眶肉芽肿性多血管炎

眼眶肉芽肿性多血管炎

Coronal T2
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眼眶肉芽肿性多血管炎

眼眶肉芽肿性多血管炎

Coronal
T1

眼眶肉芽肿性多血管炎

眼眶肉芽肿性多血管炎

Coronal T1
C+ fat sat

眼眶肉芽肿性多血管炎

眼眶肉芽肿性多血管炎

Axial
FLAIR

眼眶肉芽肿性多血管炎

眼眶肉芽肿性多血管炎

一个大肿块占据了右眼眶的锥内和锥外区域,并伴有明显的眼球突出。它在 T2 加权图像上明显较低,在 T1 加权图像上中等,类似于肌肉,具有明显的增强。ADC 值中等,略高于正常大脑。

后下方延伸到颞下窝。否则,肿块似乎局限于眼眶内;没有直接延伸到窦、中颅窝、海绵窦。

整个鼻旁窦可见非常广泛的粘膜疾病,鼻中隔缺损。

结论:

假设没有外伤、手术、可卡因使用史,鼻旁窦疾病提示有肉芽肿性多血管炎。

在这种情况下,眼眶发现很可能代表进一步与肉芽肿性多血管炎有关。 IgG4 相关疾病、Erdheim-Chester 病、Rosai Dorfman 病和其他相关肉芽肿性疾病也会出现类似表现。

病例讨论
患者已知诊断为肉芽肿性多血管炎,随后进行了右眼眶肿块活检。

组织学

切片显示密集的纤维化组织和席纹状至血管周围排列,伴有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的斑块状但明显的浸润。许多小血管,包括小动脉和小动脉,显示坏死性血管炎,伴有中性粒细胞的壁内浸润。存在深蓝色坏死区域,并有散在的多核巨细胞,但未见形成良好的肉芽肿。没有恶性肿瘤的证据。

免疫组织化学检查未发现 IgG4 相关疾病的证据,仅有非常罕见的 IgG4 阳性浆细胞(每个高倍视野最多 2 个)和低 IgG4:IgG 比率(小于 10%)。

最终诊断:

坏死性动脉炎、纤维化和混合炎症与 ANCA 相关性血管炎和肉芽肿性多血管炎病史一致。
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