介绍
眼球突出。
患者数据
年龄:50 岁
性别:女
MRI
眼眶肉芽肿性多血管炎
Axial
T2
眼眶肉芽肿性多血管炎
Axial T2
fat sat
眼眶肉芽肿性多血管炎
Axial
T1
眼眶肉芽肿性多血管炎
Axial T1
C+ fat sat
眼眶肉芽肿性多血管炎
Axial
DWI
眼眶肉芽肿性多血管炎
Axial
ADC
眼眶肉芽肿性多血管炎
Coronal
T2
眼眶肉芽肿性多血管炎
Coronal T2
fat sat
眼眶肉芽肿性多血管炎
Coronal
T1
眼眶肉芽肿性多血管炎
Coronal T1
C+ fat sat
眼眶肉芽肿性多血管炎
Axial
FLAIR
眼眶肉芽肿性多血管炎
一个大肿块占据了右眼眶的锥内和锥外区域,并伴有明显的眼球突出。它在 T2 加权图像上明显较低,在 T1 加权图像上中等,类似于肌肉,具有明显的增强。ADC 值中等,略高于正常大脑。
后下方延伸到颞下窝。否则,肿块似乎局限于眼眶内;没有直接延伸到鼻窦、中颅窝、海绵窦。
整个鼻旁窦可见非常广泛的粘膜疾病,鼻中隔缺损。
结论:
假设没有外伤、手术、可卡因使用史,鼻旁窦疾病提示有肉芽肿性多血管炎。
在这种情况下,眼眶发现很可能代表进一步与肉芽肿性多血管炎有关。 IgG4 相关疾病、Erdheim-Chester 病、Rosai Dorfman 病和其他相关肉芽肿性疾病也会出现类似表现。
病例讨论
患者已知诊断为肉芽肿性多血管炎,随后进行了右眼眶肿块活检。
组织学
切片显示密集的纤维化组织和席纹状至血管周围排列,伴有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的斑块状但明显的浸润。许多小血管,包括小动脉和小动脉,显示坏死性血管炎,伴有中性粒细胞的壁内浸润。存在深蓝色坏死区域,并有散在的多核巨细胞,但未见形成良好的肉芽肿。没有恶性肿瘤的证据。
免疫组织化学检查未发现 IgG4 相关疾病的证据,仅有非常罕见的 IgG4 阳性浆细胞(每个高倍视野最多 2 个)和低 IgG4:IgG 比率(小于 10%)。
最终诊断:
坏死性动脉炎、纤维化和混合炎症与 ANCA 相关性血管炎和肉芽肿性多血管炎病史一致。 |