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先天性耳道闭锁

作者:大江 | 时间:2024-8-5 00:00:13 | 阅读:81| 显示全部楼层
介绍
左传导性听力损失和左外道闭锁。用于术前规划。

患者数据
年龄:4 岁
性别:女

CT

先天性耳道闭锁

先天性耳道闭锁

Axial
non-contrast

先天性耳道闭锁

先天性耳道闭锁

Coronal
non-contrast

先天性耳道闭锁

先天性耳道闭锁

Sagittal
non-contrast

先天性耳道闭锁

先天性耳道闭锁

Axial (Left)
non-contrast

先天性耳道闭锁

先天性耳道闭锁

Coronal (left)
non-contrast
左耳:

小耳畸形:2 级(Marx 1 级分类);存在一些正常特征,但上耳严重缺陷

外耳道闭锁:外耳道预期走向完全骨性和纤维性闭塞

中耳/鼓室充足/正常(冠状面测量从鼓岬到闭锁板超过 3 毫米);无软组织混浊提示胆脂瘤

听小骨异常:锤骨轻度发育不良,锤骨柄较小;砧骨缩短,短突与鼓室后壁融合。镫骨关节角度正常;卵圆窗处可见正常的镫骨

乳突气化:乳突外气化过度,岩部和鳞部可见气化

神经走行:乳突节缩短且位于前方;鼓膜节下骨裂开

卵圆窗和圆窗:均开放且直径正常(大于 1 毫米);无狭窄或闭锁

血管异常:无异常颈内动脉;无高位颈静脉球

内耳结构正常

右耳:

除外耳道有耵聍/耳垢外,其余正常

带注释的图像

先天性耳道闭锁

先天性耳道闭锁

左小耳畸形:2 级(Marx 分类 1)。小的残留软组织(严重畸形)“花生耳”。

病例讨论
该患者自出生以来就患有左外耳道闭锁和传导性听力损失。进行的 HRCT 颞骨检查用于术前规划。

Yeakley 和 Jahrsdoerfer 2 分级系统有助于术前 HRCT 颞骨决定手术结果。该分级系统基于九个高分辨率 CT 扫描参数:

正常镫骨

开放的卵圆窗

中耳空间

面神经位置

锤骨-砧骨复合体

乳突气化

砧骨-镫骨连接

开放的圆窗

外耳外观(外耳道)

每个参数分配 1 分(如果正常或轻度发育不良),镫骨除外,镫骨分配 2 分。总共 10 分。

分数(5 分或以下) - 不适合手术。

8 分及以上 - 手术效果良好。

7 分 - 效果一般。

6 分 - 略有改善。

我们的患者得分为 8 分(扣除面神经位置和外耳外观)。

参考文献
1. Marx, H., F. Henke, and O. Lubarsh. Die Missbildungen des Ohres. Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie. 1926; 620-625.
2. Yeakley J & Jahrsdoerfer R. CT Evaluation of Congenital Aural Atresia: What the Radiologist and Surgeon Need to Know. J Comput Assist Tomogr. 1996;20(5):724-31. doi:10.1097/00004728-199609000-00007 - Pubmed
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