介绍
自初潮以来月经不规律。14岁初潮。
患者数据
年龄：25岁
性别：女
MRI
促性腺激素功能低下
Sagittal
T2
促性腺激素功能低下
Coronal
T2
促性腺激素功能低下
Coronal
T1
促性腺激素功能低下
Coronal
STIR
促性腺激素功能低下
Axial
T2
促性腺激素功能低下
Axial
STIR
促性腺激素功能低下
Axial
T1
促性腺激素功能低下
Axial
DWI
促性腺激素功能低下
Axial
T1 C+
促性腺激素功能低下
Axial
T1 C+
促性腺激素功能低下
Coronal
T1 C+
AVF 子宫尺寸较小，最大 TS、AP 和 CC 尺寸为 3.2 x 1.9 x 3.5 厘米，子宫横截面积 (UXA)：7.1cm2；保持区域解剖结构。
双侧卵巢尺寸较小。右卵巢尺寸为 10 x 8x 10 毫米，平均体积为 0.3 毫升。左卵巢尺寸为 13 x 9 x 12 毫米，平均体积为 0.7 毫升。
带注释的图像
促性腺激素功能低下
子宫较小，子宫体/宫颈比例正常。
卵巢较小，几乎看不见。
激素概况
FSH 水平：0.74 mIU/mL
参考范围：卵泡期：2.5-10.2；月经中期：3.4-33.4；黄体期：1.5- 9.1；绝经后：23.0- 116.3
LH 水平：0.52 mIU/mL
参考范围：卵泡期：1.9-12.5；月经中期：8.7-76.3；黄体期：0.5- 16.9；绝经后：15.9- 54；怀孕：最高 1.5；避孕：0.7-5.6
游离睾酮：<0.5
参考范围：<4
催乳素：5.6
参考范围：2.8- 29.2
抗苗勒氏管激素：0.996
参考范围：0.69- 7.3
促甲状腺激素：1.03
参考范围 0.5- 4.78
病例讨论
子宫和卵巢的缩小增加了促性腺激素性性腺功能低下和 FDH 和 LH 水平降低的可能性，而不是单独的小子宫发育不全的可能性。激素概况显示 FSH 和 LH 水平降低，而催乳素、TSH 和抗苗勒氏管激素水平正常。
Tasoula 等人在一项研究中报告称，在患有生长激素缺乏症、促性腺激素分泌不足性性腺功能低下症或全垂体功能低下症的患者中，子宫和卵巢大小会减小。
在青春期，子宫生长主要依赖于循环雌二醇。青春期开始的特点是子宫形状从管状变为梨形，子宫尺寸和子宫内膜厚度增加，卵巢体积增加。
在卵巢功能不全（性腺发育不良）和雌激素缺乏的 46,XX 和 45,X 女性中，有时会错误地报告苗勒氏管发育不全。研究发现，外源性雌激素暴露会刺激这些患者的子宫发育，这表明青春期子宫发育不足而不是发育不全。由于可能对发育不全或发育不全得出错误的结论，因此通常应谨慎看待青春期前子宫成像。
参考文献
Tsilchorozidou T & Conway G. Uterus Size and Ovarian Morphology in Women with Isolated Growth Hormone Deficiency, Hypogonadotrophic Hypogonadism and Hypopituitarism. Clin Endocrinol (Oxf). 2004;61(5):567-72. doi:10.1111/j.1365-2265.2004.02126.x - Pubmed
Herlin M, Petersen M, Brännström M. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Syndrome: A Comprehensive Update. Orphanet J Rare Dis. 2020;15(1):214. doi:10.1186/s13023-020-01491-9 - Pubmed |
