表现
头痛，无癫痫发作，无局灶性神经症状。
患者数据
年龄：20 岁
性别：女
CT
多发性脑海绵状畸形
头部平扫CT：双侧幕上、幕下脑实质及延髓内可见多发高密度结节病灶，最大约9mm，密度50-60HU，部分结节内可见钙化，未见急性出血及占位效应，脑室均在正常范围内。
MRI
多发性脑海绵状畸形
Axial
T2
多发性脑海绵状畸形
Coronal
T2
多发性脑海绵状畸形
Axial
T1
多发性脑海绵状畸形
Coronal
T1
多发性脑海绵状畸形
Axial
FLAIR
多发性脑海绵状畸形
Axial
SWI
多发性脑海绵状畸形
Axial SWI
phase
多发性脑海绵状畸形
Axial SWI
magnitude
多发性脑海绵状畸形
Axial
SWI mIP
多发性脑海绵状畸形
Axial
DWI
多发性脑海绵状畸形
Axial
ADC
多发性脑海绵状畸形
Axial
T1 C+
多发性脑海绵状畸形
Coronal
T1 C+
多发性脑海绵状畸形
Axial
MRA
增强磁共振成像显示，多个异常信号结节散布在脑幕上和脑幕下脑实质中，包括延髓，其中最大的病变位于右顶叶区域。大多数病变在 T2W 和 FLAIR 序列上具有高中心信号和低周边信号，高中心区域类似于“爆米花”，低信号边缘代表含铁血黄素，SWI 上信号低（开花伪影），SWI 阶段信号相应高（陈旧性出血）；未观察到扩散限制。一些病变在 T1W 上显示高信号，周围水肿（右顶叶区域），提示亚急性出血，无增强后增强。脑室和蛛网膜下腔看起来正常。MRA 显示没有畸形、动脉瘤、狭窄或其他血管异常。
病例讨论
本病例的 CT 和 MRI 成像结果与多发性脑海绵状畸形相符，可能与家族性（遗传性）因素有关。多发性脑海绵状畸形大多无症状，通常是偶然发现的。然而，在本病例中，患者出现症状的原因可能是周围脑水肿（尤其是右顶叶区域）的数处亚急性出血。T2W 上的“爆米花”状外观以及低信号边缘（含铁血黄素）有助于将其与其他病变区分开来，例如脑淀粉样血管病、弥漫性轴突损伤、慢性高血压性脑病等。虽然没有其他临床信息，但本病例提出了家族性多发性海绵状畸形综合征的可能性。 |
