介绍
运动时出现慢性呼吸困难。在家吸氧。
患者数据
年龄：70 岁
性别：男
CT
抗合成酶综合征
Axial lung
window
抗合成酶综合征
Axial
non-contrast
抗合成酶综合征
Sagittal
lung window
广泛性网状不透明，以下叶为主，伴有体积减少、牵引性支气管扩张和树枝状肺骨化。
下叶支气管扩张从胸膜延伸到肺门。
毛玻璃样不透明仅限于已确定的纤维化区域。
NSIP 型肺纤维化。
无肺动脉高压的证据。
无肌肉萎缩或关节病的证据。
胸膜斑块伴有局部钙化，是以前接触石棉的典型表现。
病例讨论
已知抗合成酶综合征 5 年，肺、关节和肌肉受累，伴有肌炎、心肌炎和自身免疫介导的间质性肺病 (ILD)。
可提取性核抗原抗体阳性，SSA (Ro-52) 强阳性，Jo-1 阳性。
Jo-1 与多发性肌炎/皮肌炎和间质性肺病有关。如果具有临床相关性，肌炎抗体检测还将检测其他抗体，包括 Mi-2、PM-SCL、Ku、Ro52、PL7 和 PL12。SSA (Ro-52) 与多种炎症性疾病有关，包括 SLE、干燥综合征、肌炎和硬皮病。
他完成了 6 个周期的环磷酰胺治疗，但停药 2 个月后复发。
利妥昔单抗有效，但霉酚酸酯、环孢菌素和依维莫司治疗无效。
自体干细胞移植后，他的病情有所好转，在低剂量泼尼松龙和每 4 周一次 80g 的静脉注射免疫球蛋白治疗下病情稳定。
慢性肺纤维化中经常观察到树枝状肺骨化。 |
