介绍
感音神经性听力损失
患者数据
年龄：5 岁
性别：男
CT
Mondini畸形
Axial bone
window
Mondini畸形
Coronal
bone window
两个耳蜗均呈异常形状，仅有一圈半，代表中间部分和顶端部分之间的不完全分割。双侧基底圈大小正常（横截面积为 1.5 毫米）。
前庭扩大，半规管外观正常。
两个内耳道均扩张（右侧 6.7 毫米，左侧 5.4 毫米）。
双侧前庭导水管扩大，右侧约 3.8 毫米，左侧约 3.3 毫米。
两个颞骨岩部
MRI
Mondini畸形
Axial
T2
Mondini畸形
Coronal
T2
Mondini畸形
Axial
T1
Mondini畸形
Axial T2
thin cuts
Mondini畸形
Sagittal
T2
Mondini畸形
Sagittal
Left T2
各种 MRI 序列证实了 CT 发现的双侧内淋巴囊扩张（右侧 4.4 毫米，左侧 5.5 毫米），以及上述所有其他相关发现。
病例讨论
双侧变形、异常的耳蜗仅有 1.5 圈（表明中圈和顶端圈之间分割失败，导致囊状耳蜗）以及扩大的前庭导水管和扩张的内淋巴囊，与 Mondini 畸形相符。 |
