表现
表现为 4 周内腹胀、上腹痛和恶心加剧。自我报告有儿童时期诊断出的肝囊肿病史。否认近期体重减轻、发烧或盗汗。血清 CA-125 水平升高。
患者数据
年龄:75 岁
性别:女
CT
腹膜淋巴瘤病
Axial C+ portal
venous phase
腹膜淋巴瘤病
Coronal C+ portal
venous phase
腹膜淋巴瘤病
Sagittal C+ portal
venous phase
腹部和盆腔 CT 扫描(静脉造影)显示一个不规则、体积大的软组织肿块,涉及腹膜后和腹膜。它包裹 SMA、主动脉和 IVC,并向前延伸侵入肠系膜。四个象限均有大量腹水,肝边缘呈扇形,下腔静脉受压。有一个亚厘米结节,很可能是胸膜下结节。肝囊肿可见,肝右下叶囊肿最大。
病例讨论
医院病程:
血清 CA-125 大于 1500 U/mL,可能为卵巢癌。血清 CEA、CA 19-9 和 β-hCG 水平在正常范围内。
治疗性穿刺术产生 6.5 L 乳糜液。细胞学检查无异常。随后,患者接受了诊断性腹腔镜检查。
病理学:
显微镜检查:异常淋巴细胞为 CD20、CD79a、PAX5、CD10、BCL2 强阳性和 BCL6 弱阳性的 B 细胞。Ki-67 阳性率小于 10%。细胞周期蛋白 D1、MUM-1 和细胞角蛋白 AE1/AE3 染色呈阴性。
最终诊断:经典滤泡性淋巴瘤,低级别
讨论:
低级别滤泡性淋巴瘤通常病程缓慢,诊断时通常已进展,很少伴有“B 症状”。由于就诊时大量腹水的频率很高,CA-125 升高并不罕见,这可能导致诊断混淆,尤其是对于晚期卵巢癌。在影像学检查中,晚期滤泡性淋巴瘤通常表现为大块肿块,这些肿块通常外观均质且无阻塞性,通常包裹肠系膜血管,产生典型的“三明治征”。其他常见表现包括大网膜和肠系膜受累或侵袭、脾肿大和大面积淋巴结肿大(不一定局限于腹膜)。
及时进行组织活检和仔细评估放射学发现至关重要,因为诊断混乱可能导致不必要的手术和联合化疗和利妥昔单抗治疗的延迟。即使对于晚期病例,适当的治疗也可以显著减少肿瘤负担。 |