表现
智力低下和癫痫发作。
患者资料
年龄：10岁
性别：男
MRI
冠状位
T2
轴向
T2
轴向
FLAIR
轴向
T1
轴向
DWI
轴向
ADC
轴向
梯度回波
矢状位
T1 C+
轴向
T1 C+
双侧多发室管膜下结节，部分结节呈钙化性，在SWI图像上可见晕染，部分结节在造影后增强。
双侧皮质下结节在FLAIR和T2 WI上呈高信号，伴放射状带征。
左侧小脑楔形异常信号区，T2 WI上呈高信号，FLAIR WI上呈低信号，在SWI上可见晕染，造影后可见横纹状增强。该区域呈回缩状，其尖端朝向第四脑室，与小脑结节一致。可见邻近的流空DVA。
病例讨论
该病例展现出结节性硬化症的典型放射学特征，包括室管膜下结节，部分结节呈钙化性，部分结节呈增强影，皮质结节呈放射状带征。该病例还展现出该病的一个罕见特征：小脑结节，其表现为楔形病变，伴有回缩，在SWI上呈异常信号，增强后呈斑马纹状，并伴有晕染。
小脑结节较幕上结节少见。
小脑结节主要见于11.5岁以上的儿童患者，8岁以下患者中罕见。
已知患有小脑结节的结节性硬化症患者与TSC2基因突变高度相关。
小脑结节通常位于小脑后叶。它们还与小脑萎缩有关，而幕上结节则不会出现这种症状。此外，患有小脑结节的患者，幕上皮质结节、巨细胞星形细胞瘤及相关血管异常的发生率更高。
小脑结节的影像学特征
楔形病变，其尖端朝向第四脑室，可诱发低T1信号、高T2/FLAIR信号和可变的增强（类似于幕上结节）。
小脑结节的两个独特特征是回缩（84%的患者可见）和可变的“斑马纹”增强（51%的患者可见）。
小脑结节会随时间推移而呈现动态变化，其大小可能增大或减小。它们也可能出现钙化或内部囊性变性。 |
