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肉芽肿性淋巴细胞间质肺病(GI-ILD)

作者:大江 | 时间:8 小时前 | 阅读:2| 显示全部楼层
就诊情况
长期治疗中。依从性欠佳。

患者资料
年龄:55岁
性别:女
CT扫描
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轴向

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矢状肺窗

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冠状肺MIP
广泛轻度支气管扩张和斑片状支气管周围影,以下部区域为主。

小叶间隔增厚和网状影。

纵隔淋巴结较小。

1年前
CT扫描
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轴向肺窗

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冠状
非造影
表现相似,但不太明显。

脾肿大,15年前测量长度>17 cm。

病例讨论
16年前胸部CT扫描显示肺部正常。该患者已接受免疫球蛋白输注治疗至少11年。此次多学科会议一致认为,肉芽肿性淋巴细胞间质性肺病 (GL-ILD) 是常见变异性免疫缺陷症 (CVID) 的并发症。

肺部异常通常分布于中下部区域,包括以下 7 种:

弥漫性微结节

小叶间隔增厚

支气管扩张:通常程度较轻

淋巴结肿大

这些患者几乎总是伴有脾肿大。

免疫抑制疗法(例如利妥昔单抗)已被成功用于治疗胃肠道间质性肺病 (GI-ILD)。肉芽肿性淋巴细胞间质性肺病与常见变异性免疫缺陷症相关,预后较差,且罹患淋巴组织增生性疾病的风险较高。
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