硬化性苔藓（LS）是一种原因不明的皮肤病，通常在生殖器上出现白色斑块，可影响任何人的任何身体部位，但对生殖器（阴茎，外阴）有很强的偏好，也被称为闭塞性干燥性龟头炎（BXO），当它影响阴茎。 硬化性苔藓不会传染。 LS中存在明显的皮肤癌风险增加，可能通过治疗改善。 成人年龄的LS通常是无法治愈的，但随着治疗可以改善，并且通常会逐渐恶化。
硬化性苔藓的显微照片显示特征性上皮下硬化（图像的右/底）。 H＆E染色。
目录
1 症状和体征
1.1 心理效应
2 病理生理学
2.1 遗传
2.2 自身免疫
2.3 感染
2.4 激素
2.5 局部皮肤变化
3 诊断
4 治疗
4.1 主要处理
4.2 其他治疗方法
5 预后
6 流行病学
7 历史记录
8 参考
体征和症状
硬化性苔藓一名82岁的女性，外阴呈现象牙白色，并向下延伸至会阴部。
LS可以没有症状发生。 LS身体区域的白斑，性生活时疼痛，疼痛，疼痛（生殖器LS），更容易出现瘀伤，开裂，撕裂和脱皮，以及角化过度是男性和女性的常见症状。 在女性中，最常见的情况发生在外阴和肛门周围，有象牙白色的高度，可能是平坦的和闪闪发光的。
在男性中，该疾病可能在包皮上呈白色斑块及其变窄（包皮过长），形成“硬化环”，这可能使收缩变得更加困难或不可能。此外，龟头上可能有病变，白斑或发红。与女性相比，肛门受累的频率较低。也可能发生肉管狭窄，使得排尿更加困难甚至不可能。
在非生殖器皮肤上，该疾病可能表现为瓷白色斑点，表面上的毛囊或汗腺孔内有小的可见栓塞。皮肤变薄也可能发生。[3]
心理效应
由于自尊和性的担忧，硬化性苔藓的不适和疼痛导致的痛苦是正常的。咨询可以提供帮助。
根据同样支持硬化性苔藓的女性的国家外阴痛协会，阴道 - 阴道情况可能导致孤立，绝望，低自我形象等感觉。有些妇女无法继续工作或发生性关系，可能在其他身体活动中受到限制。[4]抑郁、焦虑、甚至愤怒都是对LS患者持续疼痛的正常反应。
病理生理学
虽然尚不清楚导致LS的原因，但已经假设了几种理论。硬化性苔藓不具传染性;它不能被另一个人抓住。[5]
已经提出了几种风险因素，包括自身免疫性疾病，感染和遗传易感性[6] [7]。有证据表明LS可能与甲状腺疾病有关。[8]
遗传
硬化性苔藓可能有遗传成分。据报道，双胞胎[9] [10]和家庭成员之间的硬化性苔藓发病率较高[11]。
自身免疫
自身免疫是身体无法识别自身并因此攻击其自身细胞和组织的过程。在LS中发现了特异性抗体。此外，其他自身免疫性疾病，如1型糖尿病，白癜风和甲状腺疾病的患病率似乎更高[12]。
感染
细菌以及病毒病原体都与LS的病因有关。与LS类似的疾病，慢性萎缩性皮炎是由螺旋体伯氏疏螺旋体引起的。还怀疑HPV [13]和丙型肝炎[14]的病毒感染。
LSA活检组织中伯氏疏螺旋体的存在显示了与莱姆病的联系[15]。
激素
由于雌性LS主要存在于雌激素水平较低的女性（青春期前和绝经后女性），因此假定激素影响。到目前为止，很少有证据支持这一理论。
局部皮肤变化
一些研究结果表明LS可以通过瘢痕[16]或放射[17] [18]引发，尽管这些发现是零星的并且非常罕见。
诊断
这种疾病通常未被诊断数年，因为它有时不会被识别和误诊为鹅口疮或其他问题，并且在问题无法解决之前直到患者被转介给专科医生时才能正确诊断。
可以对受影响的皮肤进行活组织检查以确认诊断。当进行活组织检查时，角化过度，萎缩性表皮，真皮硬化和真皮中的淋巴细胞活性是与LS相关的组织学发现。[19]还检查了活组织检查是否有发育不良的迹象。[20]
已经注意到BXO的临床诊断可以“几乎无误”，尽管还有其他皮肤病，如扁平苔藓，局限性硬皮病，白斑，白癜风和莱姆病的皮疹可以有类似的外观。[21]
治疗
主要治疗
LS没有明确的治愈方法。[22]行为改变是治疗的一部分。患者应尽量减少或最好停止刮伤受LS影响的皮肤。[23]任何刮伤，压力或皮肤损伤都会使疾病恶化。理论上，划痕是为了增加癌症风险。[24]此外，患者应穿着舒适的衣服，避免穿紧身衣，因为在某些情况下，这是症状严重程度的主要因素。[24] [25]
对受LS影响的皮肤局部应用皮质类固醇是女性和男性硬化性苔藓的一线治疗，有力证据表明它们在适当应用时“安全有效”，即使经过长期治疗，也很少引起严重不利影响。[26] [27] [28] [29] [30]它们会在一段时间内改善或抑制所有症状，这些症状因病人而异，直到需要再次使用它们为止。[31]对于轻度和中度病例，乙酰泼尼松龙已被用作安全有效的皮质类固醇。[32]对于严重的病例，从理论上讲，糠酸莫米松可能比氯倍他索更安全，更有效。[32]最近的研究表明局部钙调神经磷酸酶抑制剂如他克莫司可以起到类似于皮质类固醇的作用，但是它对LS的癌症风险的影响尚无定论。[33] [34]基于有限的证据，2011年Cochrane评价得出结论，丙酸氯倍他索，糠酸莫米松和吡美莫司（钙调神经磷酸酶抑制剂）都是治疗生殖硬化性苔藓的有效疗法。[35]然而，需要进行随机对照试验，以进一步确定局部皮质类固醇的最佳效力和方案，并评估缓解持续时间和/或预防患者使用这些局部治疗的发作。[35]
需要持续使用适当剂量的局部皮质类固醇，以确保症状在患者的一生中得到缓解。如果连续使用，已建议皮质类固醇在各种研究中将癌症风险降至最低。在一项对6年内507名女性进行的前瞻性纵向队列研究中，4.7％的患者仅接受皮质类固醇治疗“部分顺应”，而在“完全顺从”的情况下发生率为0％。[36]在第二项研究中，129名患者中，11％的患者发生癌症，其中没有一名完全符合皮质类固醇治疗。[32]然而，这两项研究都表明，大多数情况下不需要像氯倍他索一样强大的皮质类固醇。在一项针对83名患者的前瞻性研究中，在整个20年中，8名患者患上了癌症。 6已经患有癌症并且没有接受过治疗，而另外2人没有经常服用皮质类固醇。[31]在所有三项研究中，观察到的每一例癌症病例均发生在未按研究推荐的频率服用皮质类固醇的患者中。
建议持续，大量使用局部应用于受LS影响的皮肤的润肤剂来改善症状。他们可以补充但不能取代皮质类固醇治疗。[27] [29] [37]由于极度罕见的严重不良反应，它们可以比皮质类固醇更频繁地使用。在生殖器LS的性生活前和生殖期间，每次都应使用适当的润滑剂，以避免疼痛和疾病恶化。[38]一些油如橄榄油和椰子油可用于实现润肤和性润滑功能。
在男性中，据报道，包皮环切可以产生积极的影响，但不一定能预防疾病的进一步发作[39]并且不能预防癌症的发生。[40]包皮环切术不能预防或治愈LS;事实上，1928年Stühmer首次报道男性中的“闭塞性干燥性龟头炎”是一种影响一组割礼男性的病症。[2]
其他治疗
二氧化碳激光治疗安全，有效并长期改善症状，[41]但不降低癌症风险。
据报道，富血小板血浆在一项研究中有效，使患者的生活质量大大提高，平均IGA改善2.04，DLQI改善7.73。[42]
预测
这种疾病可以持续相当长的时间。偶尔会出现“自发治愈”，[43]特别是在年轻女孩中。
硬化性苔藓与较高的癌症风险相关[44] [45] [46]由于硬化性苔藓而疤痕的皮肤更容易患皮肤癌。患有硬化性苔藓的女性可能会患上外阴癌。[47]硬化性苔藓与所有外阴鳞状细胞癌病例的3-7％相关[48]。据报道，在女性中，外阴癌风险高出33.6倍。[49]一项针对男性的研究报告称，“报告的BXO患者阴茎癌发病率为2.6-5.8％”。[50]
流行病学
女性LS的发病率存在双峰年龄分布。它发生在女性中，女孩的平均诊断年龄为7.6岁，女性为60岁。男孩的平均诊断年龄为9-11岁。[51]
在男性中，最常见的发病年龄是21-30岁。[52]
历史
1875年，Weir报道了外阴或口腔LS可能是“鱼鳞病”。 1885年，Breisky描述了外阴的干皱。在1887年，Hallopeau描述了一系列的外生殖器LS。 1892年，Darier正式描述了LS的经典组织病理学。从1900年到现在，这个概念开始形成，硬皮病和LS密切相关。 1901年，儿科LS被描述。从1913年到现在，硬皮病与LS没有密切关系的概念也开始形成。在1920年，Taussig建立了外阴切除术作为外阴瘙痒症的治疗选择，这是一种恶化前病症。 1927年，Kyrle将LS（“白斑病”）定义为实体自成一体。 1928年，Stühmer描述了闭塞性干燥性龟头炎作为后切割现象。 1936年，维生素A用于LS。 1945年，睾丸激素用于生殖器LS。 1961年，开始使用皮质类固醇。在Jeffcoate提出反对简单LS的外阴切除术的论点。 1971年，华莱士在LS中使用孕激素，为后来的所有报道定义了LS的临床因素和流行病学。 1976年，弗里德里希将LS定义为营养不良，而非萎缩状态; “et atrophicus”下降了。国际外阴病研究学会分类系统。不再使用“Kraurosis”和“leukoplakia”。 1980年，LS中使用Fluourinated和superpotent类固醇。 1981年，研究HLA血清型和LS。 1984年，Etretinate和acetretin用于LS。 1987年，LS与疏螺旋体感染有关。[2]
硬化性苔藓和萎缩于1887年由Hallopeau博士首次描述。[53]由于并非所有硬化性苔藓病例都表现出萎缩性组织，因此国际外阴阴道疾病研究学会（ISSVD）于1976年放弃了萎缩性萎缩症，正式宣称其名称为硬化性苔藓。[54]
另见：
Lichen planus
List of cutaneous conditions
List of cutaneous conditions associated with increased risk of nonmelanoma skin cancer
List of human leukocyte antigen alleles associated with cutaneous conditions
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