脑血管炎（有时用血管炎代替“血管炎”一词）是涉及大脑以及偶尔涉及脊髓的血管炎（血管壁发炎）。它会影响所有血管：非常小的血管（毛细血管），中等大小的血管（小动脉和小静脉）或大血管（动脉和静脉）。如果血管炎的血管中的血流减少或停止，则从该血管中吸收血液的身体部位将开始死亡。它可能会产生多种神经系统症状，例如头痛，皮疹，感到非常疲倦，关节痛，难以移动或协调身体的一部分，感觉改变以及感知，思想或行为的改变，以及导致脑部昏迷和突出的大规模病变现象。其某些症状和体征可能类似于多发性硬化症。 10％的人有与大脑相关的出血。
内容
1 原因
2 诊断
3 治疗
4 特殊疾病
4.1 巨细胞动脉炎（GCA）
4.1.1 症状
4.1.2 诊断标准
4.2 Takayasu动脉炎
4.2.1 症状
4.2.2 分类标准
4.2.3 治疗疗法
4.3 结节性多动脉炎（PAN）
4.3.1 症状
4.3.2 诊断标准
4.3.3 治疗疗法
4.4 肉芽肿合并多血管炎（GPA）
4.4.1 症状
4.4.2 诊断标准
4.4.3 治疗疗法
5 参考
原因
如果没有根本原因，则据说存在中枢神经系统（PACNS）“原发性”血管炎/血管炎。原发性疾病的确切机制尚不清楚，但所有血管炎的根本机制是自身免疫。脑血管炎的其他可能的继发原因是感染，全身性自身免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮（SLE）和类风湿性关节炎，药物和药物（苯丙胺，可卡因和海洛因），某些形式的癌症（淋巴瘤，白血病和肺癌）以及其他形式的系统性血管炎，例如肉芽肿合并多血管炎，结节性多发性动脉炎或Behet病。它可能模仿并进而被许多其他影响脑血管的其他疾病所模仿，例如纤维肌肉发育不良和血栓性血小板减少性紫癜。吸入含有拟除虫菊酯，氯菊酯等成分的PIF-PAF之类的蟑螂喷雾可能会引发该病。
诊断
诊断通常需要脑血管造影和磁共振成像，家族病史，症状，完整的体格检查以及最终的脑活检。同样，必须进行许多实验室测试才能进行诊断。测试可能显示贫血（红细胞短缺），白细胞计数高，血小板计数高，过敏反应，免疫复合物，抗体（人体用来抵御威胁的工具）和炎症标志物升高。诊断脑血管炎的另一个关键部分是成像技术的使用。诸如传统的数字减影血管造影（DSA）和磁共振成像（MRI）之类的技术可用于查找和监视脑部受累。
治疗
首先使用许多不同的大剂量类固醇，即糖皮质激素进行治疗。然后，如果症状没有改善，则添加其他免疫抑制作用，例如添加环磷酰胺以减少免疫系统对人体自身组织的攻击。脑血管炎是一种非常罕见的疾病，难以诊断，因此，其诊断和治疗方式存在很大差异。
特殊疾病
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巨细胞动脉炎（GCA）
（也称为颞动脉炎）
病征
发热
一般的不安
减肥
肌肉发炎，导致肩膀僵硬； 颈部; 和/或上臂
持续头痛
进食时下巴或耳朵疼痛
双重视野
部分视力丧失或盲点
（在极少数情况下）中风。
诊断标准
必须满足以下五个标准中的三个或三个以上：
年龄50岁以上
新发头痛
颞浅动脉的压痛
沉降速度提高，至少50毫米/小时（血液测试显示炎症活动）
颞动脉活检标本中的巨细胞动脉炎
高安的动脉炎
病征
从非特定症状开始，例如：
局部关节痛
发热
疲劳
头疼
皮疹
减肥
直到阻塞导致四肢或中风血流不足，通常才进行诊断。
分类标准
必须满足以下六个标准中的三个或三个以上：
疾病开始的年龄在50岁以下
肱动脉搏动减少
手臂之间的收缩压差异超过10mmHg
四肢运动引起的爬行
锁骨下动脉或腹主动脉上的声音异常（通过听诊器）
从动脉的X光片可见，主动脉，其主要分支或大动脉的狭窄或阻塞。
治疗疗法
50％的患者在早期对皮质类固醇激素疗法有反应
甲氨蝶呤或硫唑嘌呤是皮质类固醇免疫抑制剂的替代品
已经有关于霉酚酸酯和抗TNF治疗的研究
在高津市的动脉炎中，经常将药物治疗与小剂量阿司匹林或他汀类药物联合使用至关重要
结节性多发性动脉炎（PAN）
病征
全身性发烧疾病
一般的不适感或不安感，难以识别
减肥
关节炎
主要在四肢上皮肤黑色变色
四肢的血液供应严重不足
可能会发生缺血性中风，出血和进行性脑病，伴或不伴癫痫发作
诊断标准
需要以下十个条件中的三个或三个以上：
体重减轻超过4千克（8.8磅）
花边状的紫色皮肤变色（livedo reticularis）
睾丸疼痛
肌肉或一组肌肉疼痛（肌痛）
损害周围神经
血压升高90毫米汞柱以上
肌酐血清水平大于1.5 mg / dl
乙型或丙型肝炎病毒抗体
病理性动脉造影显示的动脉瘤或闭塞
PAN典型的组织学发现
治疗疗法
在与肝炎病毒无关的PAN中：泼尼松和环磷酰胺治疗。在紧急情况下，可以尝试血浆置换
在与肝炎病毒有关的PAN中：泼尼松与病毒性疾病（如拉米夫定（乙型肝炎）或干扰素-α和利巴韦林（丙型肝炎））的联合治疗
肉芽肿合并多血管炎（GPA）
病征
男性受到的影响是女性的两倍
压缩鼻子和鼻旁窦周围的结构
尿崩症
眼球异常突出
非败血症性脑膜炎
动脉和静脉破坏对肺和肾脏的影响
缺血性中风，出血或脑病，可能会发作
诊断标准
需要以下四个标准中的两个或多个：
坏死性溃疡性鼻，鼻窦，口腔或咽部炎症
肺不规则浸润
肾炎
肉芽肿性血管和血管周炎
治疗疗法
皮质类固醇（例如泼尼松龙）
环磷酰胺
硫唑嘌呤
霉酚酸酯
参考
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