介绍
右感音神经性听力损失。
患者数据
年龄：45岁
性别：女
MRI
前庭导水管
Axial FIESTA
前庭导水管
Coronal FIESTA
前庭导水管
Sagittal FIESTA
前庭导水管
Axial FLAIR
右侧大前庭导水管 (VA) 和内淋巴囊。
可见 AICA 血管袢 III 级延伸到右侧 IAC（正常变异）。
案例讨论
扩大的前庭导水管表现为感觉神经性或混合性听力损失。前庭导水管中点宽度0.9毫米是正常的上限。
前庭导水管扩大，也称为大前庭导水管或大内淋巴管囊综合征或异常，是与感音神经性听力损失相关的最常见的内耳畸形。
临床表现
该综合征表现为感觉神经性或混合性听力损失。听力在出生时可能是正常的，但通常表现为儿童时期的波动性和/或进行性听力损失。听力损失可能是突然发生的，可能是自发的，也可能是在轻微的头部外伤后。
CT/核磁共振
扩大前庭导水管的经典（Valvassori）标准是中点直径>1.5 mm。测量是在小腿和轴向视图上的孔径之间的中间进行的（即 AP 尺寸）。这最初建立在多断层扫描上，随后移植到 CT 和 MRI 上。
新的（辛辛那提）扩大前庭导水管的标准是在轴向平面上测量的中点宽度≥1.0 mm 或鳃盖宽度≥2.0 mm。在 Pöschl 平面上测量时，前庭导水管中点宽度 0.9 mm 是正常值的上限。 |
