介绍
患者出现最近发现的右唇肿块。
患者数据
年龄：2岁
性别：女
CT
外阴淋巴畸形
Axial non-contrast
外阴淋巴畸形
Axial C+ portal venous phase
外阴淋巴畸形
Axial C+ delayed
右唇有一个锯齿状分叶状肿块。 病变在造影前成像中表现为轻度致密，在造影后具有轻微的低密度和囊性外观。 病变完全位于盆腔外。 没有钙化。有病灶周围硬结。 无肝、无淋巴、无骨或胸转移。
CT
外阴淋巴畸形
Sagittal non-contrast
外阴淋巴畸形
Coronal non-contrast
重新格式化确认完整的盆腔外表现和右唇受累。
无区域性骨浸润，无先天性骶骨异常。
病理
外阴淋巴畸形
完全切除组织学证实淋巴管畸形（囊性淋巴管瘤）伴有脂肪坏死和组织炎症。
案例讨论
孩子在几个小时后紧急出现，在全身麻醉或镇静下进行 MRI 的机会有限。待命的小儿外科医生要求进行 CT 成像，以进行紧急手术切除。临床讨论是同时识别肿块和对患者进行分期，特别是如果病变是隐匿的侵袭性肿瘤（横纹肌肉瘤等）。因此进行了多相CT成像。
由于血液和/或蛋白质液体，淋巴管畸形呈轻度高密度。对比剂给药后，难以理解的蛇纹状囊性外观暗示组织学确诊为淋巴管畸形。 CT影像无钙化，无脂肪含量。病变完全位于盆腔外，局限于右侧大阴唇。
淋巴畸形的发生率为 1:6000-16000 活产儿。大多数病例是儿科和 2 岁以下。它们可以发生在任何地方，但外阴（阴唇）的淋巴畸形极为罕见。
参考资料：
1. Amaranathan A, Sinhasan S, Dasiah S, Hartimath B. Cystic Lymphangioma of the Vulva: A Rare Case Report. Arch Int Surg. 2013;3(2):158. doi:10.4103/2278-9596.122948 |
