Abernethy畸形

介绍
腹痛调查的偶然发现 ? 胆结石

患者资料
年龄：50岁
性别：女

CT

Abernethy畸形

Axial C+ portal venous phase
门静脉直接排入下腔静脉。

突出的肝动脉。

多个单纯性肝囊肿。

肝内胆管轻度扩张。

超声波

Abernethy畸形

Transverse
门静脉直接排入下腔静脉。

案例讨论
II 型 Abernethy 畸形一例。 脾静脉和肠系膜上静脉在汇入 IVC 之前形成一个共同的主干。

上述患者因慢性实质性肝病等并发症及其表现已获随访。

Abernethy畸形是一种世界罕见的肝脏血管畸形疾病，由于可供研究的病例数限制，人们对于本病认识不足，可能与胚胎发育不良有关，本病一般好发于儿童。

一般认为，该病是由于门静脉在胚胎发育过程中出现异常所导致的一种罕见的先天性肝外门体静脉分流畸形。在妊娠第4~10周，卵黄静脉系统的肠周卵黄静脉丛有选择地退化和保留形成门静脉。在此过程中，如退化和保留发生异常，就可能产生各种畸形，如过度退化就会导致先天性门静脉缺如。

Abernethy畸形暂无相关诱发因素。