介绍
患有类风湿性关节炎的无症状非吸烟者。 无吸入性抗原暴露史。
患者数据
年龄：55岁
性别：女
CT
以气道为中心的间质纤维化
Axial lung
window
以气道为中心的间质纤维化
Axial
non-contrast
大容量肺部具有马赛克衰减。 双侧支气管血管周围毛玻璃样混浊、间质增厚、牵引性支气管扩张伴支气管壁增厚。 无胸膜下优势或蜂窝状。
无实变、淋巴结肿大或胸腔积液。
案例讨论
以气道为中心的间质性纤维化（ACIF）是一种罕见的间质性肺疾病的组织学模式，其病因多种多样，但结果相对较好。 其特征是呼吸性细支气管和细支气管周围间质的纤维化以及支气管肺泡灌洗液中的中度淋巴细胞。 组织学证实的 ACIF 很少见，可能与过敏性肺炎、误吸或内源性自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎）有关。 免疫抑制治疗的长期预后相对较好。
胸部 CT 显示出一种独特的间质纤维化模式，以细支气管为中心并延伸到细支气管周围。 我们根据临床和放射学特征建议ACIF，但未获得组织学证实。
维持的肺容量和马赛克衰减可能提示缩窄性细支气管炎，但无法进行呼气 CT。
参考
Silbernagel E, Morresi-Hauf A, Reu S et al. Airway-Centered Interstitial Fibrosis - an Under-Recognized Subtype of Diffuse Parenchymal Lung Diseases. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2018;35(3):218-29. doi:10.36141/svdld.v35i3.6432 - Pubmed
Kuranishi L, Leslie K, Ferreira R et al. Airway-Centered Interstitial Fibrosis: Etiology, Clinical Findings and Prognosis. Respir Res. 2015;16(1):55. doi:10.1186/s12931-015-0213-7 - Pubmed |
