表现
腹痛。超声检查发现脾脏局灶性病变。
患者数据
年龄：15岁
性别：男
CT
脾错构瘤
Axial
non-contrast
脾错构瘤
Axial C+ portal
venous phase
脾错构瘤
Axial C+
delayed
脾错构瘤
Coronal C+ portal
venous phase
脾错构瘤
Sagittal C+ portal
venous phase
脾肿大，上极有大型、边界清晰的软组织肿块病变。它看起来不均匀，在非造影系列中显示边缘和内部隔膜钙化。它在门脉期显示微弱的造影增强，延迟图像上没有造影剂冲刷。内部有囊性/坏死性改变区域。
放射学发现提示肿瘤肿块，例如肉瘤，但病变的低血管性质却不明。
脾错构瘤
轴向非造影、门脉和延迟图像显示病变内部有囊性/坏死性改变、边缘和内部钙化，门脉期有微弱的造影增强，延迟扫描无消退。
患者接受脾切除术，病理学检查显示：
大体病理
脾切除标本尺寸为 18 x 11 x 7 厘米，重 710 克，显示边界清晰的结节，尺寸为 10 x 10 x 7 厘米，切片柔软、出血、暗红色。脾门包含多个结节。
显微镜外观
脾脏变化显示边界清晰的肿块，有许多增生的血管空间和炎症背景。有陈旧出血和胆固醇结晶区域。检查的切片中未发现恶性肿瘤。
诊断：脾切除术发现与有陈旧出血区域的脾错构瘤相符。
病例讨论
脾错构瘤是一种罕见的病变，通常在影像学检查中偶然发现。它们通常是单发的，但在患有结节性硬化症或 Wiskott-Aldrich 综合征的患者中可能表现为多发性结节。
病理鉴别诊断包括血管瘤、滨细胞血管瘤、淋巴管瘤、血管内皮瘤、硬化性血管瘤样结节转化 (SANT) 或血管肉瘤。 |
