B 型 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征

表现
患者表现为原发性闭经。

患者数据
年龄：20岁
性别：女

Axial T2
MRI

B 型 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征

Axial
T2

B 型 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征

Sagittal
T2
阴道上三分之二处未发育。子宫缺失。未见残留子宫内膜腔。膀胱顶部可见 T1 等信号、T2 低信号软组织，右髂窝提示子宫残留。

右髂窝可见右卵巢，有多个亚厘米大小的非优势卵泡。左卵巢和双侧输卵管缺失。

无盆腔肿块病变。

膀胱、尿道、盆腔肌肉、血管和骨骼正常。

印象：

子宫未发育，无残留子宫内膜腔（5b 级），阴道上 ⅔ 处未发育，右侧子宫残留极少，右侧卵巢单个。表现提示 Mullerian 发育不全：Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser 综合征 B 型。

建议进行 USS 腹部检查以排除肾脏异常，但遗憾的是无法获得后续图像。

病例讨论
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征 (MRKH) 是一种影响女性生殖系统的罕见出生缺陷。尽管外部特征和激素正常，但它会导致子宫和阴道上部发育不良或缺失。大多数病例缺乏月经（原发性闭经）。

有两种类型：典型（最常见）涉及子宫上部和阴道缺失，而非典型可能涉及卵巢、输卵管或肾脏。

成像（超声、MRI）有助于诊断和评估潜在的功能性子宫组织。

MRKH 可能与泌尿和骨骼问题有关，例如肾脏异常或脊柱畸形。

参考文献
1. Sugi M, Penna R, Jha P et al. Müllerian Duct Anomalies: Role in Fertility and Pregnancy. Radiographics. 2021;41(6):1857-75. doi:10.1148/rg.2021210022 - Pubmed