介绍
原发性闭经
患者数据
年龄：15 岁
性别：女
MRI
子宫发育不全
Sagittal
T2
子宫发育不全
Axial
T2
子宫发育不全
Coronal
T2
发现一个小的子宫残端，宫颈发育不全。
右侧髂内动脉沿线可见一个小的椭圆形结构，没有任何卵泡，怀疑是卵巢闭锁。
左侧卵巢位于卵巢血管外侧，可能是异位的。
病例讨论
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征 (MRKH)，也称为苗勒氏管发育不全，是一种先天性异常，其特征是阴道和子宫发育不全。MRKH 综合征属于 I 类苗勒氏管异常。典型表现是原发性闭经，激素水平正常，性腺功能齐全。
子宫发育不全的另一个鉴别诊断是雄激素不敏感综合征，其影像学特征包括：
双侧隐睾 +/- 睾丸旁苗勒氏管囊肿
子宫缺失/残缺
阴道缩短 |
