表现
患者 4 天前出现发烧和偶尔呕吐，并伴有两次局灶性癫痫发作，特征为口角偏斜和右上肢和下肢异常运动。随后出现全身性强直阵挛性癫痫发作和意识丧失，随后出现失语和右侧偏瘫。
患者数据
年龄：3 岁
性别：女
MRI
偏瘫-抽搐性癫痫综合征
Axial
T1
偏瘫-抽搐性癫痫综合征
Axial
T2
偏瘫-抽搐性癫痫综合征
Axial
FLAIR
偏瘫-抽搐性癫痫综合征
Axial
DWI
偏瘫-抽搐性癫痫综合征
Axial
ADC
偏瘫-抽搐性癫痫综合征
Axial T1
C+ fat sat
偏瘫-抽搐性癫痫综合征
Coronal
MRA
偏瘫-抽搐性癫痫综合征
Coronal
MRA
左大脑半球可见弥漫性脑沟消失，T1、T2 和 FLAIR 序列上可见正常灰白分化轻微改变。T2 和 FLAIR 序列上可见全脑半球高信号，无脑萎缩迹象。
同侧基底神经节仅受轻微影响。DWI 和 ADC 图上可见受影响区域有明显的扩散限制，伴有脑回和软脑膜增强。TOF MRA 和时间分辨 MRA 序列（TWIST：西门子）显示脑血管正常。
病例讨论
这名 3 岁儿童发育里程碑正常，因右上肢和下肢出现异常身体运动，口角偏斜而被送往急诊室。父母报告 4 天前有高烧和呕吐病史，用药后缓解。入院时，患者出现全身性强直阵挛性癫痫发作，随后出现右侧偏瘫。
入院后立即安排了头部非造影 CT 检查，未发现异常。进行了腰椎穿刺，排除了感染性癫痫发作的原因。
两天后安排了 MRI 检查，结果显示左大脑半球弥漫性受累，表现为全半球 T2/FLAIR 高信号，DWI/ADC 图上有明显的扩散受限，造影后序列上有皮质和软脑膜增强。
异常分布与任何特定的血管区域不符，MRA 显示颅动脉和静脉血管正常。未观察到脑萎缩。
结果符合半惊厥-偏瘫癫痫综合征的急性期。
参考文献
1. Bhargava H & Dwivedi D. Hemiconvulsion-Hemiplegia-Epilepsy Syndrome: A Case Series. J Pediatr Neurosci. 2020;15(3):274. doi:10.4103/jpn.jpn_27_19 - Pubmed |
