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常染色体显性肝肾多囊病(ADHRPD)

作者:大江 | 时间:2024-12-12 10:00:03 | 阅读:41| 显示全部楼层
介绍
终末期肾病 (ESRD) 患者临床可触及腹部肿块。

患者数据
年龄:50 岁
性别:女

超声

常染色体显性肝肾多囊病(ADHRPD)

常染色体显性肝肾多囊病(ADHRPD)

常染色体显性肝肾多囊病(ADHRPD)

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常染色体显性肝肾多囊病(ADHRPD)

常染色体显性肝肾多囊病(ADHRPD)

双肾和整个肝脏均弥漫性肿大,表面有多个大小不一的实质无回声至低回声囊性病变,后部增强,壁薄至厚,右叶的一些肝囊肿显示低至中等水平的内部回声,可能归因于内部出血性损伤。肝肿大(右叶在锁骨中线处跨度 21.5 厘米),双侧肾肿大(右肾体积约为 741 cc;左肾体积约为 1184 cc)。

肾脏显示皮质-髓质分化丧失。双侧肾内动脉多普勒检查显示舒张末期血流 (AEDF) 缺失,阻力指数增加。

病例讨论
整个肝 Couinaud 肝段和肾脏实质充斥着大量大小不一的囊性病变,导致弥漫性肝肾肿大,与常染色体显性肝肾多囊病一致。它们在彩色和功率流多普勒映射上无血管。

参考文献
Benjamin D. Cowley, Jr., John J. Bissler. Polycystic Kidney Disease. (2018) ISBN: 9781493977840 - Google Books
K.D. Gardner, J. Bernstein. The Cystic Kidney. (2012) ISBN: 9789400904576 - Google Books
Salvatore Docimo Jr., Eric M. Pauli. Clinical Algorithms in General Surgery. (2019) ISBN: 9783319984971 - Google Books
Florentina Radu-Ionita, Nikolaos T. Pyrsopoulos, Mariana Jinga et al. Liver Diseases. (2020) ISBN: 9783030244323 - Google Books
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