介绍
高血压和心律失常。既往手术。
患者数据
年龄：55 岁
性别：男
CT
纵隔副神经节瘤
Axial C+
arterial phase
纵隔副神经节瘤
Coronal C+
arterial phase
纵隔副神经节瘤
Sagittal C+
arterial phase
位于升主动脉后方、纵隔内脏区右肺动脉和左心房之间的 5 x 4 厘米肿块明显异质性增强。
后缘有手术夹。
去甲肾上腺素、多巴胺和血清素分泌增多归因于肿瘤。
在活检前进行了 α 和 β 阻断。
尝试在其他地方进行手术切除，但因粘连到重要结构而放弃。
随后在心肺旁路中进行手术切除，使用心脏停搏液，需要切除部分主动脉、肺动脉和左心房。
打开左心房，切除左心房顶部和肿瘤，并用牛心包 (3x6cm) 重建。
诊断概要：
1. 副神经节瘤：副神经节瘤，55mm，有丝分裂活性低，每超过 20 HPF 有 1 个有丝分裂，Ki67，约 1%，SDHB 缺陷/丢失。
2. 左后心房：恶性肿瘤阴性。
3. 左上肺动脉口：恶性肿瘤阴性。
4. LA 顶：恶性肿瘤阴性。
显微镜描述：标本 1：副神经节瘤。切片显示部分包裹且边界相对清晰的肿瘤，由小巢（“zell ballen”）和小片大上皮样细胞组成，具有丰富的略带颗粒状的细胞质和主要位于中央的圆形细胞核。散在细胞的细胞核明显增大。染色质范围从细颗粒到更粗和囊泡。许多区域的小巢状结构似乎被一层 S100 阳性支持细胞包围。CD56、嗜铬粒蛋白和突触素呈弥漫性阳性染色。病变通过部分囊膜侵入（“蘑菇状”）周围脂肪组织。没有坏死，也未见淋巴血管空间侵袭。有丝分裂活动不常见，在大于 2 平方毫米的肿瘤中仅观察到 1 个有丝分裂。Ki67 增殖率虽然不均匀，但约为 1%。SDHB 的免疫过氧化物酶研究表明病变细胞没有染色。病变局部似乎与标本的圆周边缘相邻，可能在某些区域（例如块 1B、1F 和 1K）仅由一条胶原蛋白链与墨迹表面隔开。这些特征与副神经节瘤一致。
病例讨论
副神经节瘤是纵隔内罕见的肿瘤，在内脏区更常见。它们通常出现在成人中，因为邻近结构受压或儿茶酚胺分泌。活检和手术很危险，因为可能会出血、高血压危象和邻近重要结构受累。
切除不完全可能导致局部复发。α和β阻断对于避免活检或手术引起的高血压危象很重要。最后，它们通常是综合征性的，与琥珀酸脱氢酶突变有关。在本例中，SDHB 缺乏或丢失率为 1%。 |
