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1型神经纤维瘤病伴双侧视神经胶质瘤

作者:大江 | 时间:5 天前 | 阅读:18| 显示全部楼层
就诊情况
患者进行年度复诊,无视力或眼部不适。

患者资料
年龄:40岁
性别:女
MRI
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轴向
T1

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轴向
T2

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轴向
FLAIR

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轴向
DWI

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轴向
ADC

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轴向
DTI

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轴向
SWI MIP

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轴向
SWI

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冠状位
T2

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矢状位
T1

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轴向
T1

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轴向 T2

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脂肪饱和度
冠状位 T2

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脂肪饱和度
轴向 T1

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C+脂肪饱和度
冠状位 T1

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C+脂肪饱和度
轴向 T1

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C+脂肪饱和度

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轴向
T1 C+

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冠状位
T1 C+

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冠状位
T1 C+
矢状位
T1 C+
右侧颞侧头皮及前皮下强化,并可见液-液平面结节性病变。这可能提示丛状神经纤维瘤。

双侧眶内视神经广泛迂曲,视交叉前、小管内和近端眶内视神经扩张。视束及放射线未见异常信号。无弥散受限。检查结果符合双侧视神经胶质瘤。

无异常实质强化。

病例讨论
本病例患者有 1 型神经纤维瘤病 (NF1) 病史,并伴有双侧视神经胶质瘤和右眼丛状神经纤维瘤。眼科检查和影像学检查结果与既往检查结果相比稳定。值得注意的是,患者有右眼弱视病史,并曾接受过右眼白内障摘除术。此外,患者有右眼外斜视病史,并曾通过后退和切除术进行手术矫正。

检查时,散瞳眼底检查显示右侧视盘苍白0.2度,而左侧视盘仍然清晰、粉红、饱满,杯盘比为0.3。Goldmann视野检查显示颞侧视野扩大至70度,盲点扩大,但结果与之前的检查结果保持稳定。Humphrey视野 (HVF) SITA快速检查显示视野完整可靠,但总偏斜时存在普遍性凹陷。

鉴于患者的视神经检查结果和视野稳定,治疗计划未作任何调整。右侧视盘苍白与既往视神经病变相符,可能继发于患者已知的视神经胶质瘤。患者目前无症状,视功能稳定;建议继续每年进行眼科监测。计划一年后进行随访,重复Humphrey视野SITA标准视野检查,以确保持续稳定。
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