骆明德 李继坤
对肝门部胆管占位病变首先考虑高位胆管癌。由于多数伴有黄疸和肝功能损害，给外科治疗带来很大困难。不同的病因其手术方式和预后完全不同。术前检查有时难以确定病因，少数病例甚至在剖腹探查时仍难以确诊。本文结合近年来遇到的典型病例，就肝门部胆管占位病变的诊断和外科治疗方法进行讨论。
1 临床资料
例1.病人女性，66岁。发热伴腹胀3个月，巩膜皮肤黄染45天。4年前有胆囊炎发作史。腹部检查：剑突下轻度深压痛，Murphy征(-)，未触及包块。血液学检查：Hb 119g/L,RBC 4.0×1012/L，WBC 12.9×109/L，N 0.86。TB 118μmol/L,CB 80μmol/L,GPT 72U/L,AKP 410U/L,A/G 1^43(40/28)，PT 100%。B超、CT示肝内胆管明显扩张、肝门部占位病变。ERCP示肝内胆管明显扩张、胆总管上段充盈缺损。1996年10月22日在全麻下行剖腹探查，肝脏明显瘀胆，胆囊萎缩，肝十二指肠韧带上部前方可触及5cm×4cm×4cm大小肿块，质硬且固定，肝门被封闭，考虑胆道系统肿瘤可能性大。分离肝门区粘连，解剖肝十二指肠韧带下段，在切断胆总管前行肿块活检时发现，“肿块”实际上是萎缩的胆囊，其内包裹着一块与胆囊内腔相同大小的结石。结石取出后进一步探查，发现由于结石压迫导致肝总管前壁、侧壁和胆囊颈后壁坏死融解形成胆囊-肝总管瘘，即Mirizzi综合征Ⅲ型。切除胆囊、残余肝总管，关闭胆总管。左右肝管成型后与空肠行Roux-en-Y吻合。术中未输血。术后第10天肝功能恢复正常，第13天痊愈出院。随访至今一直正常生活。
例2.病人女性，40岁。反复右上腹隐痛伴黄疸10余年，加重10天入院。B超及CT示胆囊壁增厚，肝门部、肝总动脉周围及腹主动脉旁淋巴结肿大。ERCP示肝总管及部分近端胆总管壁僵硬狭窄、受压推移，肝内胆管轻微扩张，胆囊管未显影，胰管不扩张。术前肝功能基本正常。CA19-9 211.9U/L。1998年2月10日在全麻下行剖腹探查。腹腔内未见种植转移结节。肝脏正常，肝内型胆囊，囊壁明显增厚，呈灰白色，质硬。胆囊癌(肝外部分)与十二指肠形成致密癌性粘连。肝十二指肠韧带内、肝总动脉、腹腔动脉周围、胰头后方淋巴结肿大并融合成团，胰头钩突左侧、腹主动脉旁有一肿大淋巴结，1.2cm×2.0cm×1.0cm大小，呈灰白色。清扫肝十二指肠韧带内淋巴结缔组织，胆管、肝动脉、门静脉骨骼化。术中冰冻切片证实左右肝管结合部受侵犯。切断左肝管、右前右后肝管。结扎、切断肝右动脉右后分支。阻断肝右动脉右前支及门静脉主干后距胆囊5cm切肝(切除Ⅳb、Ⅴ和Ⅵ段)，门静脉仅阻断5分钟。然后按常规胰十二指肠切除法切断胃、胰腺、空肠上段。胰头十二指肠连同肝、肝外胆管、胆囊及胰头周围淋巴结整块移去。肝总动脉、腹腔动脉、腹主动脉周围淋巴结另行清扫。依次行胰-肠、左右肝管-空肠(右前、右后肝管分别与空肠吻合)、胃-空肠吻合重建消化道。术中出血900ml。病理证实胆囊腺癌Ⅱ级，累及全层并侵犯肝总管。与十二指肠致密粘连。所有送检淋巴结全部有癌转移。术后第15天痊愈出院，现术后4个月无复发征象。
例3.病人男性，42岁。皮肤巩膜黄染4个月。在外院经B超、CT诊断为肝门部胆管癌转入院。既往有肝炎病史。术前TB 98μmol/L,CB 72μmol/L,GPT 137U/L,AKP 410U/L,A/G 1^27(33/26),PT 100%，CT、MRI示肝门部占位，肿块6.5cm×3cm大小，肝内胆管明显扩张，右后下肝管中断。ERCP示肝总管中断。1998年4月7日在全麻下行剖腹探查，肝脏小结节性肝硬变，明显胆汁瘀积。肝门部可见3cm×4cm肿块、质硬。考虑肝总管癌可能性大。解剖肝十二指肠韧带下段。在十二指肠上缘切断胆总管，见粘膜正常，远切端经冰冻切片确认无癌后关闭。紧贴肝脏面切断左肝管，肝管内见到血凝块。切开肝总管探查，见肝总管被血块和癌组织填塞。清理肝总管后进一步探查见癌组织源自右后下肝管。考虑为原发性肝癌破裂出血经右后下肝管进入肝总管，引起肝门部胆管梗阻。紧贴肝脏面切断右前肝管、切除右后肝管，缝合关闭右后下肝管。左肝管、右前、右后上肝管分别与空肠行Roux-en-Y吻合。由于肝脏储备功能较差，肝内肿瘤未予切除。经胃十二指肠动脉行肝动脉置管，以便术后化疗。术后AFP报告高达1000ng/L。术后3周肝功能恢复正常，第5周经肝动脉化疗，术后49天痊愈出院。现一般情况良好。
2 讨论
高位胆管癌是肝门部胆管占位病变最常见的原因。当合并黄疸和肝功能损害时手术风险大、疗效差。一些学者对外科治疗持消极态度。然而，胆道系统某些特殊疾病的影像学表现酷似原发性胆管癌。但手术方法截然不同，预后也不同。因此，临床医师应予重视。
2.1 Mirizzi综合征
Mirizzi综合征指胆囊颈部或胆囊管结石压迫胆总管，临床上表现为阻塞性黄疸。根据Csendes分型［1］：Ⅰ型，单纯胆总管受压；Ⅱ型，胆囊胆总管瘘形成，但瘘口小于胆总管周径的1/3；Ⅲ型，瘘口大于胆总管周径的2/3；Ⅳ型，胆总管完全梗阻。Mirizzi综合征占胆囊结石的1%～1.3%［1，2］。根据B超、CT一般不难作出诊断。但胆色素结石引起的Ⅲ型和Ⅳ型Mirizzi综合征，因B超回声较低，CT信号较弱时可发生误诊。本文例1即如此。虽然病人高龄且合并肝功能损害，但施行胆囊、残余肝总管切除，肝管-空肠Roux-en-Y吻合术后恢复顺利。因此，笔者认为，对影像学检查疑诊为高位胆管癌的病人，应考虑到Mirizzi综合征的可能。在放弃根治性手术前(包括术前、术中)更应确切排除其可能性。对Mirizzi综合征Ⅲ型和Ⅳ型病人，胆管坏死缺损、无法修补时，肝管-空肠Roux-en-Y吻合为首选术式。
2.2 胆囊癌侵犯胆管
近年来胆囊癌的发病率呈上升趋势，已成为较多见的胆道肿瘤。胆囊癌极易发生转移。Shirai等［3］最近的报道令人鼓舞。施行肝脏胰十二指肠联合切除术(HPD)的17例进展期胆囊癌中，10例获根治性切除，5年生存率达50%。且存活超过5年的5例中，4例为Ⅳb期。另7例未获根治性切除(切缘残癌)，最长仅存活15个月。可见，根治性HPD可显著提高进展期胆囊癌的远期疗效。Yamaguchi等［4］发现即使浸润局限于肌层的pT2期胆囊癌，侵犯周围血管、神经及淋巴结的比例也达50%。因此，认为pT2期胆囊癌应施行包括部分肝脏、肝门部胆管及肝十二指肠韧带淋巴结在内的联合切除术。有些学者则认为pT2期胆囊癌若肝十二指肠韧带下部淋巴结有转移、肿瘤占据胆囊底侧2/3或胆囊颈部受侵者，应施行HPD。原因是这些情况下胰头和肝总动脉周围淋巴结转移率很高。然而，胆囊癌的预后与肿瘤浸润深度、淋巴结是否转移、癌细胞分化程度和切缘是否有残癌等多种因素有关［5，6］，单纯扩大手术范围并非一定能提高远期疗效。鉴于HPD术后并发症发生率较高且进展期胆囊癌(pT3、pT4期，即癌细胞累及胆囊壁全层、侵犯周围脏器并伴有区域淋巴结转移)总体预后较差，目前，对进展期胆囊癌施行HPD的手术适应证较为一致的观点是：①无远处转移和腹膜种植转移。②胰头周围淋巴结和(或)肝总动脉周围淋巴结有转移。③肿瘤直接侵犯邻近器官，如肝脏、胆管、十二指肠等［3，5，6］。
2.3 原发性肝癌侵入胆道
肝癌破裂进入胆道、阻塞胆管引起阻塞性黄疸临床比较少见，约占肝癌的1%［7］。术前影像学检查表现为肝门部胆管阻塞时易误诊为高位胆管癌。20%左右的病人可找不到原发病灶，尤其是肝内肿块较小且AFP阴性时更难区别是胆管癌侵犯肝脏还是肝癌侵犯胆管。术中探查若发现胆道内有癌栓且胆管粘膜正常时应警惕本病的可能。对局部条件允许且全身情况和肝功能较好的病人，应争取一期切除肿瘤和受侵的胆管。对肿瘤不宜切除或不能耐受肝切除者国内外文献报道均采用胆道取栓加胆道引流术［7，8］，术后经肝动脉行栓塞化疗。笔者认为胆道取栓加胆道引流术后癌栓可继续脱落，堵塞引流管，一旦发生胆道出血病情可迅速恶化。本文例3施行肝门部胆管切除，关闭受侵胆管、肝管-空肠Roux-en-Y吻合加肝动脉插管。其优点是可以阻断癌栓继续脱落，确保胆道引流通畅并有效地预防胆道出血。肝动脉导管置于胃十二指肠动脉开口处，既不影响肝脏血供，也便于术后经肝动脉行栓塞化疗。可以认为，对不能耐受肝切除者这种方法优于单纯胆道取栓加胆道引流。
作者单位：骆明德（上海第二医科大学新华医院普外科 200092）
李继坤（上海市第一人民医院普外科 200080）
参考文献
1，Csendes A,Dfaz JC,Burdiles P,et al.Mirizzi syndrome cholecystobiliary fistula:a unifying classification.Br J Surg,1989;76(11):1139
2，Redaelli CA,Bnchler MW,Schilling MK,et al.High coincidence of Mirizzi syndrome and gallbladder carcinoma.Surgery,1997;121(1):58
3，Shirai Y,Ohtani T,Tsukada K,et al.Combined pancreaticoduodenectomy and hepatectomy for patients with locally advanced gallbladder carcinoma:long term results.Cancer,1997;80(10):1904
4，Yamaguchi K,Chijiiwa K,Saiki S,et al.Retrospective analysis of 70 operations for gallbladder carcinoma.Br J Surg,1997;84(2):200
5，Nakamura S,Nishiyama R,Yokoi Y,et al.Hepatopancreatoduodenectomy for advanced gallbladder carcinoma.Arch Surg,1994;129(6):625
6，Chijiiwa K,Tanaka M.Carcinoma of the gallbladder:an appraisal of surgical resection.Surgery,1994;115(6):751
7，Lau WY,Leung JW,Li AK.Management of hepatocellular carcinoma presenting as bostructive jaundice.Am J Surg,1990;160(3):280
8，彭宝岗，黄洁夫，梁力建，等.肝癌侵入胆道的外科治疗.中国实用外科杂志，1996；16(8)：484
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