周瑞锦 李启忠 范小玲 林国志
摘要 目的：总结对妊娠期嗜铬细胞瘤的诊治经验。方法：结合文献回顾性分析2例本病患者的临床资料。结果：术前1～2周均口服苯苄胺控制血压。对1例中期妊娠者在全麻下行肿瘤摘除术，对1例晚期妊娠者，行剖宫产后立即行肿瘤切除术。术后母、婴均健康。结论：本病对孕妇及胎儿危害性极大，产前确诊并及时治疗可降低母、婴病死率。
关键词 嗜铬细胞瘤 妊娠并发症 外科手术
Diagnosis and management of pheochromocytoma during pregnancy
(Report of 2 cases)
Zhou Ruijin Li Qizhong Fan Xiaoling et al
(Department of Urology,Henan Province People′s Hospital,Zhengzhou,450003)
Abstract Purpose:To summarize the experience of diagnosis and management of pheochromocytoma during pregnacy.Methods:a retrospective study was carried out based on data of clinical fetures of 2 cases of phedchromocytoma during pregnacy.Results:phenoxybenzamine was used to control blood pressure for 1～2 weeks before operation, one case in mid-semester,tumor resection was conducted under general anesthesia. The other in third-semester,tumor resection was conducted followed by cesarean section. Both the babies and mothers had been well and safe.Conclusions:This disease is much harmful to baby and mother. The prenatal detection and management can lessen the mortality of baby and mother.
Key words Pheochromocytoma Pregnancy complication Surgery
妊娠期嗜铬细胞瘤对孕妇及胎儿危害性极大，为提高对其诊治水平，兹报告2例并结合文献予以讨论。
1 病例报告
例1 28岁，孕23周。因阵发性头痛、心悸、多汗伴高血压病史2个月入院。病情发作时血压196/106 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，呼吸40次/min，心率140次/min，未经治疗40 s后恢复正常。B超示左肾上腺区4.9 cm×4.4 cm非均质性块状回声，有完整包膜。24 h尿3-甲氧-4羟苦杏仁酸(VMA)76.3 μmol/L(正常值5.0～45.5 μmol/L)，血儿茶酚胺(CA)6.8 mmol/L(正常值0.12～1.9 mmol/L)。诊断为左肾上腺嗜铬细胞瘤。口服苯苄胺10 mg，3次/d，治疗2周，血压控制在正常范围，心率＜90次/min。于孕26周时在全麻下经第11肋间切口行肿瘤摘除术。肿瘤位于左肾上腺，约4.5 cm×4.0 cm，圆形，呈浅褐色，术中分离肿瘤时血压剧增至210/120 mmHg，立即静脉推注酚妥拉明降压，摘除肿瘤后血压降至120/75 mmHg。术后密切监护孕妇心电及胎儿心率。病理诊断：嗜铬细胞瘤。14周后顺产一2.8 kg男婴。
例2 30岁，孕37周。因阵发性头痛、心慌、呕吐1个月入院。患者1年前曾有心慌发作史，入院时血压及脉搏正常。病情发作时呼吸急促、胸骨后疼痛，血压172/120 mmHg，呼吸42次/min，心率130次/min。未经治疗30 s后血压降至138/90 mmHg，ECG示心肌缺血性ST段改变。24 h尿VMA 61.6 μmol/L，血CA 9.2 mmol/L。B超、MRI均显示左肾上腺区3.8 cm×3.2 cm实性占位病变。诊断为左肾上腺嗜铬细胞瘤。术前2周口服苯苄胺10 mg，3次/d，且静脉滴注低分子右旋糖酐500 ml/d。于孕39周在全麻下先后行剖宫产及肿瘤切除术，术中密切监护孕妇心电情况。6 min后剖宫产出一3.6 kg新生儿，产妇血压平稳，缝合子宫。另经左上腹肋缘下斜切口进入腹腔，沿结肠脾曲外侧切开侧腹膜及膈、脾结肠韧带，切开肾周筋膜，于左肾上腺区探及一3.5 cm×3.0 cm肿瘤，触摸肿瘤时心率升至130次/min，血压无明显变化，肿瘤切除后，心率降至80次/min。术后9 d母、婴出院。病理诊断：嗜铬细胞瘤。
2 讨论
妊娠期嗜铬细胞瘤较少见，且因无特殊的临床症状或体征，常易误诊为原发性高血压、妊娠高血压综合征。Schenker等〔1〕综合研究128例妊娠期嗜铬细胞瘤病例，仅42例(33%)在产前得到诊断。早期及时产前诊断具有重要的临床意义。Burgess等〔2〕报告漏诊本病的母、婴病死率分别高达48%及55%，而产前确诊者病死率为11%及50%。Harper等〔3〕报告产前确诊可使母、婴病死率分别降至0及15%。
正常孕妇尿CA值与正常人相比无明显变化，测定24 h尿CA及VMA对诊断本病有重要意义，测定血浆CA的价值优于尿中CA及其代谢物的测定。定位诊断对手术治疗有重要意义。由于X线对孕妇及胎儿有伤害作用，B超及MRI属妊娠期嗜铬细胞瘤定位诊断最安全方法〔4〕。B超对肾上腺肿瘤诊断灵敏度高达89%～97%，但对肾上腺外嗜铬细胞瘤诊断率不高。Greenberg等〔5〕应用MRI定位诊断妊娠期肾上腺外嗜铬细胞瘤取得了满意效果。虽然以131I-MIBG作示踪剂的γ照相是目前嗜铬细胞瘤定位诊断最新且有效的方法，对肾上腺外或多发性、转移性肿瘤的定位明显优于B超及MRI，但目前尚无应用于妊娠期嗜铬细胞瘤诊断的报告。
手术是治疗本病的主要方法。对于妊娠早、中期确诊者，应及早手术摘除肿瘤〔1，6〕。有人提出药物保守治疗，但长期效果不肯定。对于妊娠晚期才确诊者，可待胎儿成熟后，先行剖宫产，随后立即行肿瘤切除术〔6〕。虽有嗜铬细胞瘤患者经阴道分娩成功者，但因分娩时用力、疼痛等均可诱发严重的自主神经反应，而导致血压骤升，有极大的危险性，故应避免。术前1～2周应口服苯苄胺等α-受体阻滞剂控制血压。Burgess〔7〕报道未用α-受体阻滞剂者母、婴病死率分别为22%及75%，而应用后无一例母、婴死亡。有报告苯苄胺可引起小鼠基因突变，但用于孕妇未见不良反应〔7〕。应用β-受体阻滞剂心得安可防止术中出现心动过速及心律紊乱，但心得安可降低胎儿心率，提高子宫收缩力，导致早产及胎儿宫内发育不良，故若无明显心动过速最好不用。
治疗本病国外均采用全麻，然而若术前作好充分准备，硬膜外麻醉亦非禁忌〔8〕。全麻下降生的新生儿神经系统评分较低，但一般24 h后即可恢复正常，需注意细心给氧去氮，避免诱导及插管期间母体及胎儿出现低氧血症。术中应做好孕妇心电及胎儿心率监护，应用Swan-Ganz导管评价周围血容量较监测中心静脉压更有价值。触摸肿瘤时可致高血压危象，应静脉注射酚妥拉明加以控制，亦可应用疗效快的硝普钠。如出现心律失常最好应用利多卡因或β-受体阻滞剂〔9〕。
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