杨长海 强万明 韩树楠
摘要 目的：探讨功能性肾上腺皮质癌的诊断和治疗方法。方法：回顾性分析8例本病患者的临床资料。结果：均经手术和病理证实。本病具有典型的临床表现，如库兴综合征、原发性醛固酮增多症或性征异常，血和尿皮质醇、醛固酮，17-羟类固醇、尿17-酮类固醇的测定及B超和CT检查均有助于诊断。结论：手术是唯一有效的治疗方法，术后辅以放疗和化疗有助于提高疗效。本病早期诊断困难，因而预后差。
关键词 肾上腺皮质癌 库兴综合征 诊断
Diagnosis and treatment of functional adrenal cortical carcinoma
YANG Chang-hai QIANG Wan-ming HAN Shu-nan
(Department of Urology, General Hospital, Tianjin Medical University,Tianjin,300052)
Abstract Purpose: To study the diagnosis and treatment of functional adrenal cortical carcinoma. Methods: Eight cases of functional adrenal cortical carcinoma were treated surgically during the period of 1978～1997.They were confirmed operatively and pathologically. Results: The functional carcinoma usually showed typical clinical features such as Cushing's syndrome, primary aldosteronism, and adrenogenital syndrome. A definite diagnosis can be made by the measurements of urine 17-hydrosteroid,cortisol, aldosterone, CT and B-ultrasonography. Conclusions: Surgical removal of the tumor is the only effective treatment. Surgical resection with post-operative chemotherapy and radiotherapy may improve the outcome. Early diagnosis of adrenal cortical carcinoma is very difficult, causing an unsatisfactory prognosis.
Key words Adrenal cortical carcinoma Cushing′s syndrome Diagnosis
肾上腺皮质癌临床少见，分为有内分泌功能和无内分泌功能两种类型〔1〕。我院1978～1997年收治功能性肾上腺皮质癌8例，均经手术和病理证实，报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组8例，男5例，女3例，年龄6～64岁，平均34.4岁。左侧4例，右侧4例。肿瘤直径7.4～20.0 cm，平均13.5 cm。6例呈库兴综合征表现，1例为原发性醛固酮增多症表现，1例为性征异常表现。在呈库兴综合征表现的6例患者中，2例还伴有性征异常表现。
8例患者均有高血压病史，最高血压为200/130 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，8例均接受内分泌功能检查，6例尿17-羟类固醇、17-酮类固醇、皮质醇和血皮质醇均高于正常值，其中2例伴有睾酮增高，1例血醛固酮升高，血浆肾素低于正常值，血钾低于正常，1例血浆雌激素水平增高。
8例患者中，3例行腹膜后充气造影检查，其中2例右侧肾上腺充盈模糊，1例为双侧肾上腺增生表现，其余5例经B超和CT检查，发现肾上腺占位病变。
1.2 治疗
对8例患者均行手术治疗，其中2例因肿瘤较大并与周围组织紧密粘连而未能切除，仅取活检，1例因肿瘤与左侧肾脏紧密粘连，而行肿瘤和左肾切除术。术后病理诊断均为肾上腺皮质癌。
2 结果
8例患者获6个月～15年随访。2例肿瘤未能切除患者分别于术后0.5、1年死亡；3例分别于术后10个月、1年和10年肿瘤复发，前两者经再次手术未能切除肿瘤，均于第2次手术后1年死亡，后者经再次手术切除肿瘤5年后，死于心脏病；另3例中，1例术后半年死亡，1例术后2年死于脑血管意外，1例已随访3年，肿瘤未见复发，仍健在。
3 讨论
肾上腺皮质癌为起源于肾上腺皮质的恶性肿瘤，发病率约为1/170万，约占恶性肿瘤的0.02%〔2，3〕，分为功能性和无功能性两种类型。功能性肾上腺皮质癌约占50%～90%，其中50%伴有库兴综合征及男性化，30%为男性化，12%为女性化，4%为原发性醛固酮增多症及其他疾病〔1〕。
功能性肾上腺皮质癌组织中可产生大量皮质激素类物质，加之C11-或C21-羟化酶作用不全或受到抑制，故体内的各种皮质激素前驱物，如皮质醇、皮质酮、醛固酮、肾上腺雄性激素及孕酮等都有不同程度的增加，因而可出现不同内分泌作用的临床表现，如库兴综合征、原发性醛固酮增多症、性征异常等。
库兴综合征在肾上腺皮质癌中是最为常见的表现。本组6例有库兴综合征表现。患者病史短，病情进展快，病程多在1年以内，血、尿皮质醇水平均高于正常值数倍，大剂量地塞米松试验不能被抑制。24 h尿17-酮类固醇测定对鉴别肿瘤良、恶性有特殊价值，恶性肿瘤可超过正常值数倍。
肾上腺皮质癌表现为性征异常比较罕见，可表现为男性性早熟、男性女性化或女性男性化。若性征异常并发库兴综合征则预后多不良。本组2例年龄为6岁和8岁患者，病程分别为2个月和1年，表现为典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，面部痤疮，阴毛发育及全身毛发增多，阴茎发育明显早于同龄儿童，血、尿皮质醇增高且伴有17-羟类固醇和17-酮类固醇升高。1例因肿瘤较大且与周围粘连未能切除而1年死亡；另1例肿瘤切除1年后复发，再次手术后1年死亡。
肾上腺皮质癌有醛固酮分泌增高、低血钾者临床更为罕见。肾上腺恶性醛固酮瘤约占低肾素醛固酮增多症的1%〔4〕。我院自1978年以来收治原发性醛固酮增多症156例，其中腺瘤118例中仅1例为肾上腺皮质癌。本病诊断首先依靠B超和CT，如生化改变似原发性醛固酮增多症，而且肿瘤直径＞4 cm，应怀疑本病。
功能性肾上腺皮质癌仅凭患者临床表现和实验室等检查不能确诊，必须结合其他影像学检查才能确定。随着B超、CT的广泛应用，肾上腺皮质癌检出率有增高趋势。CT对肾上腺皮质癌的诊断和术前分期有很重要作用〔5〕，对部分患者可起到早期发现、早期治疗的作用。
在功能性肾上腺皮质腺瘤诊断中，患者出现下列情况应高度怀疑肾上腺皮质癌的可能：①病史短，进展快，病程＜1年；②库兴综合征或原发性醛固酮增多症同时伴有17-酮类固醇明显升高者；③肿瘤直径＞4 cm，内部回声不均匀。
手术切除是肾上腺皮质癌唯一有效的治疗手段。对于已有转移的患者，虽然手术治疗不能治愈，但可使肿瘤体积缩小及减轻临床症状。患者行肿瘤切除术后，如有皮质醇分泌再次增加或术后持续有不能被抑制的皮质醇分泌，则提示肿瘤已复发或转移。本组1例患者手术后症状曾完全消失，但术后10个月库兴综合征表现再次出现，经再次手术证实为肿瘤复发并广泛转移，术后1年死亡。术后系统的化疗和放疗对提高疗效具有辅助作用，Swamy等〔2〕对72例肾上腺皮质癌患者给予OPDDD化疗方案，21例有效，有效率为29.2%；19例放疗，有效率为15.8%；对110例肾上腺皮质癌随访，5年生存率为23.0%，10年生存率为10.0%，肿瘤复发率约为11.8%。本组3例术后肿瘤复发，复发率为37.5%；5例术后死于肿瘤。本组病例术后均辅以放疗，部分患者给予化疗，对于延长生命起到一定作用。现仍生存的 1例患者远期疗效仍有待于进一步观察。
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