肝硬化是由于长期损害肝脏无法正常运作的病症。[1]这种损伤的特征是用瘢痕组织代替正常肝组织。[1]通常，疾病在数月或数年内缓慢发展。[1]早期，通常没有任何症状。[1]随着疾病恶化，一个人可能会变得疲倦，虚弱，发痒，小腿肿胀，皮肤发黄，容易瘀伤，腹部积液，或在皮肤上形成蜘蛛状血管。[1 ]腹部积液可能会自发感染。[1]其他并发症包括肝性脑病，食管扩张静脉出血或胃静脉扩张，以及肝癌。[1]肝性脑病会引起紊乱，并可能导致意识不清。[1]
肝硬化最常见的原因是酒精，乙型肝炎，丙型肝炎和非酒精性脂肪性肝病。[1] [2]通常，酒精性肝硬化需要多年来每天超过两三种酒精饮料。[1]非酒精性脂肪性肝病有多种原因，包括超重，糖尿病，高血脂和高血压。[1]肝硬化的一些不太常见的原因包括自身免疫性肝炎，原发性胆汁性胆管炎，血色素沉着症，某些药物和胆结石[1]。诊断基于血液检测，医学成像和肝脏活检。[1]
接种疫苗可预防肝硬化的某些原因，如乙型肝炎。[1]治疗在一定程度上取决于根本原因，[1]但目标通常是预防恶化和并发症。[1]在所有肝硬化病例中，建议避免饮酒。[1]乙型肝炎和丙型肝炎可用抗病毒药物治疗。[1]自身免疫性肝炎可以用类固醇药物治疗。[1]如果疾病是由于胆管阻塞引起的，那么熊二醇可能是有用的。[1]其他药物可用于并发症，如腹部或腿部肿胀，肝性脑病和扩张的食管静脉。[1]在严重的肝硬化中，肝移植可能是一种选择。[1]
肝硬化影响了约280万人，并在2015年造成130万人死亡。[3] [4]其中，酒精引起348,000，丙型肝炎引起326,000，乙型肝炎引起371,000。[4]在美国，死于肝硬化的男性多于女性。[1]这种情况的第一个已知描述是公元前5世纪的希波克拉底。[5]肝硬化这个词来自希腊语：κίρρωσις; kirrhosκιρρός“yellowish”and -osis（-ωσις）意为“条件”，描述肝硬化的外观。[6] [7] [8]
目录
1症状和体征
1.1 肝功能不全
1.2 门脉高压症
1.3 未确定的原因
1.4 晚期疾病
2 原因
3 病理生理学
4 诊断
4.1 实验室发现
4.2 成像
4.3 内窥镜检查
4.4 病理学
4.5 评分
5 预防
6 治疗
6.1 防止进一步的肝损伤
6.2 移植
6.3 失代偿性肝硬化
6.4 姑息治疗
7 并发症
7.1 腹水
7.2 食管静脉曲张破裂出血
7.3 肝性脑病
7.4 肝肾综合征
7.5 自发性细菌性腹膜炎
7.6 门脉高压性胃病
7.7 感染
7.8 肝细胞癌
8 流行病学
9 词源
10 参考文献
迹象和症状
Liver cirrhosis.
肝硬化。
肝硬化有许多可能的表现。这些体征和症状可能是肝细胞衰竭的直接结果，也可能是继发于门静脉高压症。还有一些表现，其原因是非特异性的，但可能发生在肝硬化。同样，没有任何迹象也不排除肝硬化的可能性。[9]肝硬化的发展缓慢而渐进。在症状明显到足以引起警报之前，它通常会很先进。虚弱和体重减轻可能是早期症状。
肝功能不全
以下特征是肝细胞不起作用的直接后果。
蜘蛛血管瘤或蜘蛛痣是由许多较小血管包围的中央小动脉组成的血管病变（因此称为“蜘蛛”）并且由于雌二醇的增加而发生。一项研究发现蜘蛛血管瘤约占1/3的病例[10]。
帕尔玛红斑是由于雌激素增加导致的鱼际和小鱼际隆起的隆起。[11]
男性乳房，或非癌症男性的乳腺大小增加是由雌二醇增加引起的，并且可能在多达2/3的患者中发生[12]。这与超重人群中乳房脂肪的增加不同。[13]
性腺机能减退，男性性激素的减少可能表现为阳痿，不育，性欲减退和睾丸萎缩，并且可能由原发性性腺损伤或抑制下丘脑/垂体功能引起。性腺功能减退症与酒精中毒或血色素沉着症引起的肝硬化有关。[14]
肝硬化患者的肝脏大小可以扩大，正常或缩小。
腹水，腹腔内的液体积聚（腹部空间），引起“侧腹浊音”。 这可能是腹围增加所致[15]。
肝脏是由二甲基硫化物增加引起的。[16]
由于胆红素增加（至少2-3 mg / dl或30μmol/ l），黄疸或黄疸是皮肤和粘膜的黄色变色（眼睛的白色特别明显）。 尿液也可能看起来很暗。[15]
门脉高压症
肝硬化增加了对血流的抵抗力并导致门静脉系统中的压力升高，导致门静脉高压症。 门静脉高压的影响包括：
脾脏肿大（脾脏大小增加）在35％至50％的患者中发现[9]。
食管静脉曲张是由侧支门静脉血流经胃和食管中的血管引起的（这一过程称为门腔吻合术）。当这些血管变大时，它们被称为静脉曲张，更容易破裂。[15]静脉曲张破裂常导致严重出血，这可能是致命的。
由于门静脉高压，“水母头”是扩张的脐周侧静脉。来自门静脉系统的血液可能通过脐周静脉分流并最终分流到腹壁静脉，表现为可能类似于美杜莎头部的模式。[15]
Cruveilhier-Baumgarten杂音是在上腹部听到的静脉嗡嗡声（由听诊器检查），因门静脉高压导致门静脉系统和脐周静脉之间形成侧支连接。
未成立的原因
肝硬化有一些变化，其原因尚不清楚。它们也可能是其他非肝脏相关原因的征兆。
指甲变化。
Muehrcke的线条 - 成对的水平带由低蛋白血症（白蛋白产生不足）引起的正常颜色分开。它不是特异性的肝硬化。[17]
特里的指甲（双指甲） - 近端三分之二的甲板呈现白色，远端三分之一的红色，也是由于低蛋白血症[18]
杵状指 - 指甲板与近端指甲之间的夹角> 180度。它不是特异性的肝硬化，因此可能是由于许多条件[18]
肥厚性骨关节病。长骨的慢性增生性骨膜炎可引起相当大的疼痛。它不是特异性的肝硬化。[18]
Dupuytren的挛缩。手掌筋膜（手掌上的组织）增厚和缩短，导致手指屈曲畸形。由成纤维细胞增殖（生长增加）和无序胶原沉积引起。这是相对常见的（33％的患者）。[18]
其他。虚弱，疲劳，厌食，体重减轻。[15]
晚期疾病
随着疾病的进展，可能会出现并发症。在某些人中，这些可能是这种疾病的最初迹象。
凝血因子产生减少导致瘀伤和出血。
肝性脑病 - 肝脏不会清除血液中的氨和相关的含氮物质，这些物质被带到大脑，影响大脑功能：忽视个人外表，无反应，健忘，注意力不集中，睡眠习惯改变或精神病可能导致。 这可以在扑翼样震颤的检查中看到，它是在肝性脑病患者中看到的伸展的背屈手的双侧异步扑动。[15]
由活性化合物代谢减少引起的药物敏感性。
急性肾损伤（特别是肝肾综合征）[19]
原因
肝硬化有许多可能的原因; 有时同一个人有多个原因。 在全球范围内，57％的肝硬化可归因于乙型肝炎（30％）或丙型肝炎（27％）。[20] 酒精消耗是另一个主要原因，约占案件的20％。[20]
酒精性肝病（ALD）。对于十年或更长时间大量饮酒的人，酒精性肝硬化的发病率为10-20％。[21]酒精似乎通过阻断蛋白质，脂肪和碳水化合物的正常代谢来伤害肝脏。这种损伤是通过从酒精中形成乙醛而发生的，乙醇本身具有反应性，但也会导致肝脏中其他反应性产物的积累[15]。患者还可能同时患有酒精性肝炎，伴有发热，肝肿大，黄疸和厌食症。 AST和ALT血液水平均升高，但低于300 IU /升，AST：ALT比率> 2.0，这是其他肝脏疾病中罕见的值。[9]在美国，40％与肝硬化相关的死亡是由酒精引起的。[15]
非酒精性脂肪性肝炎（NASH）。在NASH中，脂肪在肝脏中积聚并最终导致瘢痕组织。这种类型的肝炎似乎与肥胖（40％的NASH患者）糖尿病，蛋白质营养不良，冠状动脉疾病和使用类固醇药物治疗有关。这种疾病与酒精性肝病相似，但患者没有酒精史。诊断需要进行活组织检查。[9]
慢性丙型肝炎。丙型肝炎病毒感染引起肝脏炎症和对器官的不同程度的损伤。几十年来，这种炎症和损伤可导致肝硬化。在慢性丙型肝炎患者中，20-30％会发展为肝硬化[15] [22]。由丙型肝炎和酒精性肝病引起的肝硬化是肝移植的最常见原因。[23]
慢性乙型肝炎乙型肝炎病毒导致肝脏炎症和损伤，几十年后可导致肝硬化。 D型肝炎依赖于乙型肝炎的存在，并加速合并感染的肝硬化。[9]
原发性胆汁性胆管炎（又称原发性胆汁性肝硬化）。胆管受到自身免疫过程的损害，导致继发性肝损伤。患者可能无症状或伴有肝肿大的疲劳，瘙痒和非黄疸皮肤色素沉着过度。有明显的碱性磷酸酶升高以及胆固醇和胆红素升高，通常是抗线粒体抗体阳性。
原发性硬化性胆管炎。 PSC是一种进行性胆汁淤积性疾病，表现为瘙痒，脂肪泻，脂溶性维生素缺乏和代谢性骨病。炎症性肠病（IBD）与溃疡性结肠炎有很强的相关性[15]。
自身免疫性肝炎。这种疾病是由淋巴细胞对肝脏的攻击引起的，引起炎症并最终导致瘢痕和肝硬化。研究结果包括血清球蛋白升高，尤其是γ球蛋白[15]。
遗传性血色素沉着症。通常表现为肝硬化，皮肤色素沉着过度，糖尿病，假性痛风或心肌病的家族史，均由铁过载的迹象引起[24] [15]。
威尔逊病。常染色体隐性遗传疾病的特征是血清铜蓝蛋白低，肝活检肝脏铜含量增加，24小时尿铜升高。也可能在角膜中有Kayser-Fleischer环和改变的精神状态。
印度儿童期肝硬化是新生儿胆汁淤积的一种形式，其特征是肝脏中存在铜。[25]
α1-抗胰蛋白酶缺乏症（A1AD）。常染色体隐性遗传疾病的α1-抗胰蛋白酶水平降低[15]
心脏硬化。由于慢性右侧心力衰竭，导致肝脏充血。[15]
半乳糖血症
糖原贮积病IV型
囊性纤维化[15]
肝毒性药物或毒素
病理生理学
肝脏在蛋白质（例如，白蛋白，凝血因子和补体），解毒和储存（例如，维生素A）的合成中起重要作用。此外，它还参与脂类和碳水化合物的代谢。
肝硬化通常先于肝炎和脂肪肝（脂肪变性），与病因无关。如果在此阶段删除原因，则更改完全可逆。
肝硬化的病理标志是瘢痕组织的发展，取代了正常的薄壁组织。这种疤痕组织阻止血液通过器官的血液流动，提高血压和扰乱正常功能。最近的研究表明星状细胞（一种通常储存维生素A的细胞类型）在肝硬化的发展中起关键作用。肝实质受损（由于炎症）导致星状细胞活化，从而增加纤维化（通过肌成纤维细胞的产生）并阻碍肝血流。[26]此外，星状细胞分泌TGF-β1，导致纤维化反应和结缔组织增殖。此外，它分泌TIMP 1和2，天然存在的基质金属蛋白酶抑制剂，可防止它们分解细胞外基质中的纤维化物质。[27] [28]
随着这一系列过程的继续，纤维组织带（隔膜）分离肝细胞结节，最终取代整个肝脏结构，导致整个血流量减少。脾脏变得拥挤，导致脾功能亢进和脾脏保留血小板，这是正常血液凝固所需要的。门静脉高压是导致肝硬化最严重并发症的原因。
诊断
Micrograph showing cirrhosis. Trichrome stain.
显微镜显示肝硬化。 三色染色。
诊断肝硬化的金标准是肝脏活组织检查，通过经皮，经颈静脉，腹腔镜或细针方法。 如果临床，实验室和放射学数据表明肝硬化，则无需进行活组织检查。 此外，肝脏活检并发症的风险很小但很显着，肝硬化本身易于肝脏活检引起的并发症。[29]
Bonacini得分[30]
评分 血小板计数x109 ALT / AST比率 INR
0 >340 >1.7 <1.1
1 280-340 1.2-1.7 1.1-1.4
2 220-279 0.6-1.19 >1.4
3 160-219 <0.6 ...
4 100-159 ... ...
5 40-99 ... ...
6 <40 ... ...
肝硬化的最佳预测因素是腹水，血小板计数<160,000 / mm3，蜘蛛血管瘤和Bonacini肝硬化判别评分大于7（作为血小板计数，ALT / AST比率和INR得分的总和，如表所示）。[31]
实验室发现
以下发现是典型的肝硬化：
血小板减少症 - 通常是多因素的。由于酒精性骨髓抑制，败血症，缺乏叶酸，脾脏中的血小板螯合以及血小板生成素减少[9]。然而，这很少导致血小板计数<50 000 / mL。[32]
氨基转移酶 - AST和ALT中度升高，AST> ALT。然而，正常的氨基转移酶水平并不能排除肝硬化。[9]
碱性磷酸酶 - 略高但不到正常上限的2-3倍。
γ-谷氨酰转移酶 - 与AP水平相关。通常高得多的慢性肝病来自酒精。[32]
胆红素 - 当补偿时水平正常，但随着肝硬化的进展可能升高。
白蛋白水平下降，因为肝脏的合成功能随着肝硬化恶化而下降，因为白蛋白仅在肝脏中合成
凝血酶原时间 - 由于肝脏合成凝血因子而增加。
球蛋白 - 由于细菌抗原从肝脏分流到淋巴组织而增加。
血清钠 - 低钠血症由于无法排出高水平ADH和醛固酮引起的游离水。
白细胞减少症和中性粒细胞减少症 - 由于脾肿大伴脾脏边缘。
凝血缺陷 - 肝脏产生大部分凝血因子，因此凝血功能障碍与肝脏疾病恶化相关。
FibroTest是纤维化的生物标志物，可以代替活组织检查。[33]
在新诊断的肝硬化中进行的其他实验室研究可能包括：
肝炎病毒，自身抗体（ANA，抗平滑肌，抗线粒体，抗LKM）的血清学
铁蛋白和转铁蛋白饱和度：铁色素过多的标志物，如血色素沉着症，铜和铜蓝蛋白：铜过载的标志物，如Wilson病
免疫球蛋白水平（IgG，IgM，IgA） - 这些免疫球蛋白是非特异性的，但可能有助于区分各种原因
胆固醇和葡萄糖
α1-抗胰蛋白酶
成像
Liver cirrhosis with ascites
肝硬化伴腹水
Liver cirrhosis as seen on a CT of the abdomen in transverse orientation
肝硬化如横向腹部CT所见
超声通常用于评估肝硬化。它可能表现为晚期肝硬化的小而结节性肝脏，伴有不规则出现区域的回声增强。在影像学检查中提示肝硬化的其他肝脏发现是尾状叶增大，裂隙扩大和脾脏肿大。在正确的临床背景下，脾脏肿大（脾肿大），通常在成人中测量小于11-12厘米，提示肝硬化伴门静脉高压症。超声还可以筛查肝细胞癌，门静脉高压症和Budd-Chiari综合征（通过评估肝静脉中的血流）。
肝硬化被诊断为具有各种弹性成像技术。由于肝硬化肝脏通常比健康肝脏更硬，因此肝脏硬度的成像可以提供有关肝硬化位置和严重程度的诊断信息。使用的技术包括瞬态弹性成像，声辐射力脉冲成像，超声剪切成像和磁共振弹性成像。与活组织检查相比，弹性成像可以采样更大的区域并且无痛。它显示出与肝硬化严重程度的合理相关性。[34]
在特定情况下进行的其他测试包括腹部CT和肝/胆管MRI（MRCP）。
内镜
胃镜检查（食管，胃和十二指肠的内窥镜检查）在确定的肝硬化患者中进行，以排除食管静脉曲张的可能性。 如果发现这些，可以应用预防性局部治疗（硬化疗法或条带法），并且可以开始β受体阻滞剂治疗。
很少有胆管疾病，如原发性硬化性胆管炎，肝硬化的原因。 胆管的成像，例如ERCP或MRCP（胆道和胰腺的MRI）可以有助于诊断。
病理
Cirrhosis leading to hepatocellular carcinoma (autopsy specimen)
肝硬化导致肝细胞癌（尸检标本）
在宏观上，肝脏最初是扩大的，但随着疾病的进展，它变得更小。其表面不规则，稠度坚硬，颜色通常为黄色（如果与脂肪变性有关）。根据结节的大小，有三种宏观类型：小结节，大结节和混合性肝硬化。在小结节形式（Laennec's肝硬化或门静脉肝硬化）中，再生结节小于3 mm。在大结节性肝硬化（坏死性肝硬化后），结节大于3毫米。混合性肝硬化由不同大小的结节组成。
然而，肝硬化的定义是其在显微镜下的病理特征：（1）肝细胞的再生结节的存在和（2）纤维化的存在，或这些结节之间的结缔组织的沉积。所见的纤维化模式可能取决于导致肝硬化的潜在侮辱。即使引起它的潜在过程已经消退或停止，纤维化也会增殖。肝硬化中的纤维化可导致肝脏中其他正常组织的破坏：包括窦状隙，Disse空间和其他血管结构，导致肝脏血流阻力改变，以及门静脉高压。[35]
由于肝硬化可能由许多不同的实体引起，这些实体以不同的方式损伤肝脏，因此可能会出现原因特异性异常。例如，在慢性乙型肝炎中，肝实质浸润淋巴细胞。[35]在心脏肝硬化中，肝静脉周围的组织中存在红细胞和更多的纤维化。[36]在原发性胆汁性胆管炎中，胆管周围存在纤维化，存在肉芽肿和胆汁汇集。[37]最后，在酒精性肝硬化中，肝脏有中性粒细胞浸润。[35]
等级
肝硬化的严重程度通常用Child-Pugh评分。该评分系统使用胆红素，白蛋白，INR，腹水的存在和严重程度以及脑病将患者分类为A，B或C类.A类具有良好的预后，而C类具有高死亡风险。该系统由Child和Turcotte于1964年设计，并于1973年由Pugh和其他人修改。[38]
用于分配肝脏移植但在其他情况下的更现代的分数是终末期肝病模型（MELD）评分及其儿科对应物，儿科终末期肝病（PELD）评分。
肝静脉压力梯度（传入和传出血液与肝脏之间的静脉压差异）也决定了肝硬化的严重程度，尽管很难测量。 16毫米或以上的值意味着死亡风险大大增加。[39]
预防
肝硬化的关键预防策略是人口范围的干预措施，以减少酒精摄入量（通过定价策略，公共卫生运动和个人咨询），减少病毒性肝炎传播的计划，以及筛查遗传性肝病患者的亲属。
关于影响肝硬化风险和进展的因素知之甚少。研究表明，咖啡摄入似乎有助于预防肝硬化。[40] [41]
治疗
一般来说，肝硬化引起的肝脏损害不能逆转，但治疗可以停止或延缓进一步的进展并减少并发症。鼓励健康饮食，因为肝硬化可能是一个耗能的过程。通常需要密切跟进。抗生素用于感染，各种药物可以帮助治疗瘙痒。泻药，如乳果糖，可降低便秘的风险;它们在预防脑病中的作用是有限的。
酒精滥用引起的酒精性肝硬化是通过戒酒来治疗的。治疗肝炎相关性肝硬化涉及用于治疗不同类型肝炎的药物，例如用于病毒性肝炎的干扰素和用于治疗自身免疫性肝炎的皮质类固醇。由威尔逊氏病引起的肝硬化，其中铜在器官中积聚，用螯合疗法（例如，青霉胺）处理以除去铜。
防止进一步的肝损伤
无论肝硬化的根本原因如何，都不鼓励饮酒和对乙酰氨基酚以及其他可能具有破坏性的物质。对于甲型肝炎和乙型肝炎，应考虑对易感患者进行疫苗接种。治疗肝硬化的原因可防止进一步的损害;例如，在因乙型肝炎引起的肝硬化患者中给予口服抗病毒药物如恩替卡韦和替诺福韦可防止肝硬化进展。类似地，控制体重和糖尿病可防止由于非酒精性脂肪性肝炎导致的肝硬化恶化。
移植
主要文章：肝移植
如果无法控制并发症或肝脏停止运作，肝移植是必要的。肝移植的存活率在20世纪90年代得到了改善，现在的五年存活率约为80％。存活率在很大程度上取决于接受者的疾病严重程度和其他医疗风险因素。[42]在美国，MELD评分用于优先考虑移植患者。[43]移植需要使用免疫抑制剂（环孢素或他克莫司）。
失代偿性肝硬化
肝硬化失代偿的表现包括胃肠道出血，肝性脑病（HE），黄疸或腹水。在先前稳定的肝硬化患者中，可能由于各种原因而发生失代偿，例如便秘，感染（任何来源），酒精摄入增加，药物治疗，食管静脉曲张破裂出血或脱水。它可能采取下面列出的任何肝硬化并发症的形式。
失代偿期肝硬化患者通常需要住院，密切监测体液平衡，精神状态，并强调适当的营养和医疗 - 通常使用利尿剂，抗生素，泻药或灌肠剂，硫胺素，偶尔使用类固醇，乙酰半胱氨酸和己酮可可碱。 [44]避免给予盐水，因为它会增加通常在肝硬化中发生的已经很高的全身钠含量。
姑息治疗
姑息治疗是一种专门的医疗护理，专注于为患者提供缓解症状，疼痛和严重疾病（如肝硬化）的压力。 姑息治疗的目标是改善患者和患者家属的生活质量，适用于任何阶段和任何类型的肝硬化。[45]
特别是在后期阶段，肝硬化患者会出现明显的症状，如腹部肿胀，瘙痒，腿部水肿和慢性腹痛，这些症状可通过姑息治疗进行治疗。[46] 由于这种疾病在没有移植的情况下无法治愈，姑息治疗也可以帮助讨论有关医生的医疗保健权力的意愿，不要复苏决定和生命支持，以及潜在的临终关怀。[46] 尽管已证实有益，但肝硬化患者很少被转介为姑息治疗。[47]
并发症
Cirrhosis deaths per million persons in 2012
2012年每百万人肝硬化死亡
Disability-adjusted life year for cirrhosis of the liver per 100,000 inhabitants in 2004
2004年每10万居民肝硬化的残疾调整生命年。[48]
腹水
盐限制通常是必要的，因为肝硬化会导致盐的积累（钠潴留）。 利尿剂可能是抑制腹水的必要条件。 住院治疗的利尿选择包括醛固酮拮抗剂（螺内酯）和袢利尿剂。 对于可以服用口服药物且不需要紧急减容的人来说，醛固酮拮抗剂是优选的。 袢利尿剂可作为额外疗法加入。[49]
如果需要快速减少体积，则首选腹腔穿刺术。 该过程需要将塑料管插入腹膜腔。 通常给予人白蛋白溶液以防止快速体积减少引起的并发症。 除了比利尿剂更快，与利尿剂治疗相比，4-5升腹腔穿刺术更为成功。[49]
食管静脉曲张破裂出血
对于门静脉高压症，非选择性β受体阻滞剂如普萘洛尔或纳多洛尔通常用于降低门静脉系统的血压。在门静脉高压的严重并发症中，偶尔会出现经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）以缓解门静脉压力。由于这种分流可以使肝性脑病恶化，因此它适用于脑病风险较低的患者。 TIPS通常仅被视为肝移植的桥梁或姑息性措施。[引证需要]
肝性脑病
高蛋白食物增加氮平衡，理论上会增加脑病;因此，在过去，这一点尽可能地从饮食中消除。最近的研究表明，这种假设是不正确的，甚至鼓励高蛋白食物来维持足够的营养。[50]
肝肾综合征
肝肾综合征定义为尿液钠低于10 mmol / L，血清肌酐> 1.5 mg / dl（或24小时肌酐清除率小于40 ml / min），试验体积扩张后不使用利尿剂。[51]
自发性细菌性腹膜炎
因肝硬化而腹水的人有自发性细菌性腹膜炎的风险。
门脉高压性胃病
这是指门静脉高压症患者胃粘膜的变化，与肝硬化的严重程度有关。[52]
感染
肝硬化可引起免疫系统功能障碍，导致感染。感染的体征和症状可能是非特异性的，并且更难以识别（例如，脑病恶化但没有发烧）。
肝细胞癌
肝细胞癌是原发性肝癌，在肝硬化患者中更为常见。患有已知肝硬化的人通常会间歇性地筛查这种肿瘤的早期症状，并且筛查已被证明可以改善预后。[53]
流行病学
肝硬化和慢性肝病是男性死亡的第十大主要原因，2001年是美国女性的第12位，每年造成约27,000人死亡。[54]在人类痛苦，医院成本和生产力损失方面，肝硬化的成本很高。肝硬化在男性中比在女性中更常见。[55]
已确诊的肝硬化患者的10年死亡率为34-66％，主要取决于肝硬化的原因;与原发性胆汁性胆管炎和肝炎引起的肝硬化相比，酒精性肝硬化的预后更差。所有原因造成的死亡风险增加了12倍;如果排除肝病的直接后果，所有疾病类别的死亡风险仍会增加五倍。[56]
词源
“肝硬化”这个词是源自希腊语kirrhós的新词，意思是“黄色，黄褐色”（患病肝脏的橙黄色）和后缀 - 即医学术语中的“病症”。 虽然之前已知临床实体，但是RenéLaennec给了它这个名字（在1819年的工作中，他也描述了听诊器）。[57]
参考：
1. "Cirrhosis". National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. April 23, 2014. Archived from the original on 9 June 2015. Retrieved 19 May 2015.
2. GBD 2013 Mortality and Causes of Death, Collaborators (17 December 2014). "Global, regional, and national age-sex specific all-cause and cause-specific mortality for 240 causes of death, 1990–2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013". Lancet. 385 (9963): 117–71. doi:10.1016/S0140-6736(14)61682-2. PMC 4340604 Freely accessible. PMID 25530442.
3. GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence, Collaborators. (8 October 2016). "Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". Lancet. 388 (10053): 1545–1602. doi:10.1016/S0140-6736(16)31678-6. PMC 5055577 Freely accessible. PMID 27733282.
4. GBD 2015 Mortality and Causes of Death, Collaborators. (8 October 2016). "Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". Lancet. 388 (10053): 1459–1544. doi:10.1016/s0140-6736(16)31012-1. PMC 5388903 Freely accessible. PMID 27733281.
5. Brower, Steven T. (2012). Elective general surgery : an evidence-based approach. New York: McGraw-Hill Medical. p. 36. ISBN 9781607951094. Archived from the original on 2017-09-08.
6. κιρρός. Liddell, Henry George; Scott, Robert; A Greek–English Lexicon at the Perseus Project.
7. Harper, Douglas. "cirrhosis". Online Etymology Dictionary.
8. Harper, Douglas. "-osis". Online Etymology Dictionary.
9. Friedman LS (2014). Current medical diagnosis and treatment 2014. [S.l.]: Mcgraw-Hill. pp. Chapter 16. Liver, Biliary Tract, & Pancreas Disorders. ISBN 978-0071806336.
10. Li CP, Lee FY, Hwang SJ, et al. (1999). "Spider angiomas in patients with liver cirrhosis: role of alcoholism and impaired liver function". Scand. J. Gastroenterol. 34 (5): 520–3. doi:10.1080/003655299750026272. PMID 10423070.
11. william, james (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. saunders. ISBN 0-7216-2921-0.
12. Slater, Joseph S. Esherick, Daniel S. Clark, Evan D. Current practice guidelines in primary care 2013. New York: McGraw-Hill Medical. pp. Chapter 3: Disease Management. ISBN 0071797505.
13. Van Thiel, DH; Gavaler, JS; Schade, RR (February 1985). "Liver disease and the hypothalamic pituitary gonadal axis". Seminars in liver disease. 5 (1): 35–45. doi:10.1055/s-2008-1041756. PMID 3983651.
14. van Thiel, DH; Gavaler, JS; Spero, JA; Egler, KM; Wright, C; Sanghvi, AT; Hasiba, U; Lewis, JH (Jan–Feb 1981). "Patterns of hypothalamic-pituitary-gonadal dysfunction in men with liver disease due to differing etiologies". Hepatology. 1 (1): 39–46. doi:10.1002/hep.1840010107. PMID 6793494.
15. al.], ed. Dan L. Longo ... [et (2012). Harrison's principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill. pp. Chapter 308. Cirrhosis and Its Complications. ISBN 9780071748896.
16. Tangerman, A; Meuwese-Arends, MT; Jansen, JB (Feb 19, 1994). "Cause and composition of foetor hepaticus". Lancet. 343 (8895): 483. doi:10.1016/s0140-6736(94)92729-4. PMID 7905979.
17. Suurmond, D. (2009). Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology: Common and Serious Diseases. McGraw-Hill. pp. Section 33: Disorders of the nail apparatus. ISBN 978-0071793025.
18. Suurmond, D. (2009). Fitzpatrick's Color Atlas & Synopsis of Clinical Dermatology. 6th ed. New York: McGraw-Hill. pp. Section 33. Disorders of the Nail Apparatus.
19. Longo et al. Harrison's Principles of Internal Medicine, 18th ed., p.2295
20. Perz JF, Armstrong GL, Farrington LA, Hutin YJ, Bell BP (October 2006). "The contributions of hepatitis B virus and hepatitis C virus infections to cirrhosis and primary liver cancer worldwide". J. Hepatol. 45 (4): 529–38. doi:10.1016/j.jhep.2006.05.013. PMID 16879891.
21. Alcohol-Induced Liver Disease; "Archived copy". Archived from the original on 2012-01-12. Retrieved 2012-01-25.
22. Huang H; et al. (2004). "IDENTIFICATION OF NOVEL GENETIC MARKERS ASSOCIATED WITH FIBROSIS PROGRESSION RISK IN HCV PATIENTS FROM A GENOMIC SCAN OF PUTATIVE FUNCTIONAL POLYMORPHISMS". Hepatology. 40: 230A. doi:10.1002/hep.1840400503.
23. al.], ed. Dan L. Longo ... [et (2011). Harrison's principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill. p. Liver Transplantation. ISBN 9780071748896.
24. Edwards, CQ; Kushner, JP (Jun 3, 1993). "Screening for hemochromatosis". The New England Journal of Medicine. 328 (22): 1616–20. doi:10.1056/NEJM199306033282208. PMID 8110209.
25. Tanner, MS (May 1998). "Role of copper in Indian childhood cirrhosis". The American Journal of Clinical Nutrition. 67 (5 Suppl): 1074S–1081S. PMID 9587155.
26. Hammer, edited by Stephen J. McPhee, Gary D. (2010). Pathophysiology of disease : an introduction to clinical medicine (6th ed.). New York: McGraw-Hill Medical. pp. Chapter 14: Liver Disease. Cirrhosis. ISBN 978-0071621670.
27. Iredale JP (2003). "Cirrhosis: new research provides a basis for rational and targeted treatments". BMJ. 327 (7407): 143–7. doi:10.1136/bmj.327.7407.143. PMC 1126509 Freely accessible. PMID 12869458. Archived from the original on 2004-10-29.
28. Puche, JE; Saiman, Y; Friedman, SL (Oct 1, 2013). "Hepatic stellate cells and liver fibrosis". Comprehensive Physiology. 3 (4): 1473–92. doi:10.1002/cphy.c120035. PMID 24265236.
29. Grant, A; Neuberger J (1999). "Guidelines on the use of liver biopsy in clinical practice". Gut. 45 (Suppl 4): 1–11. doi:10.1136/gut.45.2008.iv1. PMC 1766696 Freely accessible. PMID 10485854. Archived from the original on 2007-06-30. The main cause of mortality after percutaneous liver biopsy is intraperitoneal haemorrhage as shown in a retrospective Italian study of 68,000 percutaneous liver biopsies, in which all six patients who died did so from intraperitoneal haemorrhage. Three of these patients had had a laparotomy, and all had either cirrhosis or malignant disease, both of which are risk factors for bleeding.
30. Gudowska, Monika; Gruszewska, Ewa; Panasiuk, Anatol; Cylwik, Bogdan; Świderska, Magdalena; Flisiak, Robert; Szmitkowski, Maciej; Chrostek, Lech (2016). "Selected Noninvasive Markers in Diagnosing Liver Diseases". Laboratory Medicine. 47 (1): 67–72. doi:10.1093/labmed/lmv015. ISSN 0007-5027.
31. Udell, JA; Wang, CS; Tinmouth, J; FitzGerald, JM; Ayas, NT; Simel, DL; Schulzer, M; Mak, E; Yoshida, EM (Feb 22, 2012). "Does this patient with liver disease have cirrhosis?". JAMA: The Journal of the American Medical Association. 307 (8): 832–42. doi:10.1001/jama.2012.186. PMID 22357834.
32. Maddrey, edited by Eugene R. Schiff, Michael F. Sorrell & Willis C. (1999). Schiff's diseases of the liver (11th ed. / edited by Eugene R. Schiff, Willis C. Maddrey, Michael F. Sorrell. ed.). Chichester, West Sussex, UK: John Wiley & Sons. pp. Evaluation of the Liver A: Laboratory Test. ISBN 978-0-470-65468-2.
33. Halfon P, Munteanu M, Poynard T (2008). "FibroTest-ActiTest as a non-invasive marker of liver fibrosis". Gastroenterol Clin Biol. 32 (6): 22–39. doi:10.1016/S0399-8320(08)73991-5. PMID 18973844.
34. Foucher J, Chanteloup E, Vergniol J, et al. (2006). "Diagnosis of cirrhosis by transient elastography (FibroScan): a prospective study". Gut. 55 (3): 403–8. doi:10.1136/gut.2005.069153. PMC 1856085 Freely accessible. PMID 16020491.
35. Brenner, David; Richard A. Rippe (2003). "Pathogenesis of Hepatic Fibrosis". In Tadataka Yamada. Textbook of Gastroenterology. 2 (4th ed.). Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-0-7817-2861-4.
36. Giallourakis CC, Rosenberg PM, Friedman LS (November 2002). "The liver in heart failure". Clin Liver Dis. 6 (4): 947–67, viii–ix. doi:10.1016/S1089-3261(02)00056-9. PMID 12516201.
37. Heathcote EJ (November 2003). "Primary biliary cirrhosis: historical perspective". Clin Liver Dis. 7 (4): 735–40. doi:10.1016/S1089-3261(03)00098-9. PMID 14594128.
38. Pugh RN, Murray-Lyon IM, Dawson JL, Pietroni MC, Williams R (1973). "Transection of the oesophagus for bleeding oesophageal varices". Br J Surg. 60 (8): 646–9. doi:10.1002/bjs.1800600817. PMID 4541913.
39. Patch D, Armonis A, Sabin C, et al. (1999). "Single portal pressure measurement predicts survival in cirrhotic patients with recent bleeding". Gut. 44 (2): 264–9. doi:10.1136/gut.44.2.264. PMC 1727391 Freely accessible. PMID 9895388. Archived from the original on 2008-05-28.
40. Muriel, P; Arauz, J (Jul 2010). "Coffee and liver diseases". Fitoterapia (Phytotherapy). 81 (5): 297–305. doi:10.1016/j.fitote.2009.10.003. PMID 19825397.
41. Masterton GS, Hayes PC (November 2010). "Coffee and the liver: a potential treatment for liver disease?". Eur J Gastroenterol Hepatol. 22 (11): 1277–83. doi:10.1097/MEG.0b013e32833cca96. PMID 20802342.
42. "E-medicine liver transplant outlook and survival rates". Emedicinehealth.com. 2009-06-09. Archived from the original on 2009-07-14. Retrieved 2009-09-06.
43. Kamath PS, Kim WR (March 2007). "The model for end-stage liver disease (MELD)". Hepatology. 45 (3): 797–805. doi:10.1002/hep.21563. PMID 17326206.
44. Chavez-Tapia, NC; Barrientos-Gutierrez, T; Tellez-Avila, FI; Soares-Weiser, K; Uribe, M (8 September 2010). "Antibiotic prophylaxis for cirrhotic patients with upper gastrointestinal bleeding". The Cochrane Database of Systematic Reviews (9): CD002907. doi:10.1002/14651858.CD002907.pub2. PMID 20824832.
45. Ferrell, B; Connor, SR; Cordes, A; Dahlin, CM; Fine, PG; Hutton, N; Leenay, M; Lentz, J; Person, JL; Meier, DE; Zuroski, K; National Consensus Project for Quality Palliative Care Task Force, Members (Jun 2007). "The national agenda for quality palliative care: the National Consensus Project and the National Quality Forum". Journal of Pain and Symptom Management. 33 (6): 737–44. doi:10.1016/j.jpainsymman.2007.02.024. PMID 17531914.
46. Sanchez, W; Talwalkar, JA (Mar 2006). "Palliative care for patients with end-stage liver disease ineligible for liver transplantation". Gastroenterology clinics of North America. 35 (1): 201–19. doi:10.1016/j.gtc.2005.12.007. PMID 16530121.
47. Poonja, Z; Brisebois, A; van Zanten, SV; Tandon, P; Meeberg, G; Karvellas, CJ (Apr 2014). "Patients with cirrhosis and denied liver transplants rarely receive adequate palliative care or appropriate management". Clinical Gastroenterology and Hepatology. 12 (4): 692–8. doi:10.1016/j.cgh.2013.08.027. PMID 23978345.
48. "WHO Disease and injury country estimates". World Health Organization. 2009. Archived from the original on 2009-11-11. Retrieved Nov 11, 2009.
49. Moore KP, Aithal GP (October 2006). "Guidelines on the management of ascites in cirrhosis". Gut. 55 Suppl 6 (Suppl 6): vi1–12. doi:10.1136/gut.2006.099580. PMC 1860002 Freely accessible. PMID 16966752.
50. Sundaram V, Shaikh OS (July 2009). "Hepatic encephalopathy: pathophysiology and emerging therapies". Med. Clin. North Am. 93 (4): 819–36, vii. doi:10.1016/j.mcna.2009.03.009. PMID 19577116.
51. Ginés P, Arroyo V, Quintero E, et al. (1987). "Comparison of paracentesis and diuretics in the treatment of cirrhotics with tense ascites. Results of a randomized study". Gastroenterology. 93 (2): 234–41. PMID 3297907.
52. Kim MY, Choi H, Baik SK, et al. (April 2010). "Portal Hypertensive Gastropathy: Correlation with Portal Hypertension and Prognosis in Cirrhosis". Dig Dis Sci. 55 (12): 3561–7. doi:10.1007/s10620-010-1221-6. PMID 20407828.
53. Singal AG, Pillai A, Tiro J (2014). "Early detection, curative treatment, and survival rates for hepatocellular carcinoma surveillance in patients with cirrhosis: a meta-analysis". PLoS Med. 11 (4): e1001624. doi:10.1371/journal.pmed.1001624. PMC 3972088 Freely accessible. PMID 24691105.
54. Anderson RN, Smith BL (2003). "Deaths: leading causes for 2001". National Vital Statistics Reports. Centers for Disease Control and Prevention. 52 (9): 1–85. PMID 14626726.
55. Tamparo, Carol (2011). Fifth Edition: Diseases of the Human Body. Philadelphia, PA: F. A. Davis Company. p. 422. ISBN 978-0-8036-2505-1.
56. Sørensen HT, Thulstrup AM, Mellemkjar L, et al. (2003). "Long-term survival and cause-specific mortality in patients with cirrhosis of the liver: a nationwide cohort study in Denmark". Journal of Clinical Epidemiology. 56 (1): 88–93. doi:10.1016/S0895-4356(02)00531-0. PMID 12589875.
57. Roguin A (2006). "Rene Theophile Hyacinthe Laënnec (1781–1826): The Man Behind the Stethoscope". Clinical medicine & research. 4 (3): 230–5. doi:10.3121/cmr.4.3.230. PMC 1570491 Freely accessible. PMID 17048358.
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