5.1简介
胆总管囊肿是胆管的先天性扩张。一个更好的术语是先天性胆总管扩张，但“囊肿”命名法如此嵌入文献中，本章将涉及胆总管囊肿（CCs）。
5.2流行病学
胆总管囊肿在东方人中特别常见。据估计，通常与CC相关的胰胆管畸形（PBM）影响多达1000个日本人中的1个。据报道，西方人群中CCs的发病率约为10万活产婴儿中的1例，但可能因为更好的检测或真正的发病率增加而增加。超过三分之二的CC被诊断为10岁以下儿童，女孩比男孩多3或4：1。
5.3分类
CC传统上分为五种类型（图5.1）。 I型囊肿是囊性或梭形的，在大多数系列中至少占70％（图5.2）。接下来的频率是IVa型囊肿，其由肝外胆管的多个囊性扩张组成（图5.2）。总的来说，类型I和IVa占CC的90％以上。 II型憩室可能影响胆总管，但最常见于肝总管水平。 III型囊肿（胆总管囊肿）是十二指肠壁内末端胆总管的扩张。齐格勒等人，表明III型囊肿不是CC，因为它们可能被获得，可能被十二指肠粘膜排列，不易发生恶变，性别发生率更平等，通常与PBM无关。 IVb型（多发性肝外胆管囊肿）和V型（单发或多发肝内胆管囊肿）很少见。肝内胆管（Caroli's病）的多个囊状扩张可能会扩散地影响肝脏或局限于肺叶。当与肾脏异常和肝纤维化相结合时，它被称为Caroli综合征。 PBM可以在胆管扩张最小或没有胆管扩张的情况下发生，并且被称为'顿挫型'CC（图5.3）。孤立的先天性胆囊管扩张异常罕见，但由于其与PBM的关联，可能应该包括在CC的范围内。
5.4病理学
CC的病理学有三个组成部分：导管扩张本身可能因炎症，胆管阻塞，感染，结石，穿孔或恶性肿瘤而复杂化; PBM，存在于大多数但不是所有情况中;和继发性肝病（纤维化，肝硬化和脓肿形成）的可能性。 Ic型囊肿通常从肝总管（CHD）的原点正下方延伸到胆总管（CBD）嵌入胰腺的位置;在这个层面上，CBD可能是狭窄的。远端CBD阻塞与较高的胆管内压力和更严重的肝损伤有关。胆囊的大小通常是正常的。类型如果囊肿通常与PBM相关，PBM可能会被普通胰胆管通道内的蛋白质栓塞进一步复杂化。狭窄或狭窄可能涉及冠心病或肺门管，尤其是IVa型囊肿。 CC的上皮内层可能溃烂并且在老年患者中表现出变性或异常增生。肝脏组织学可能正常或表现为轻度胆汁淤积和肝内胆管炎症;围手术期纤维化和继发性胆汁性肝硬化可能与慢性胆管梗阻有关。主要的十二指肠乳头可以位于十二指肠的第二或甚至第三部分中更远侧，特别是在PBM存在下。其他相关的解剖学变体包括连接CHD或囊肿本身的异常右侧扇形或节段性胆管和穿过囊前方的右肝动脉。门静脉高压可由门静脉压迫囊肿，肝纤维化或肝硬化引起。
图. 5.1 胆总管囊肿的分类（基于Todani等，1977）。 I型，囊性（Ic）或梭形（If）; II型，肝外胆管憩室，III型，胆总管扩张（十二指肠壁内末端胆总管扩张）; IV型，肝外胆管（IVa）或多发性肝外胆管（IVb）的多发囊性扩张; V型，肝内胆管囊肿（单个或多个）
图. 5.2 （a）婴儿的MRCP，用PBM显示Ic型囊肿（白色箭头）。 （b）ERCP显示具有PBM的囊肿类型（白色箭头）。 （c）用PBM（白色箭头）进行IVa型囊肿的术中胆管造影。 PD胰管
图. 5.3 （a）ERCP证实与fusi形式CC相关的复杂胰胆管畸形。 GB胆囊，PD胰管，CC胆总管囊肿。 （b）ERCP显示没有CBD扩张的胰腺 - 胆管畸形愈合（白色箭头），即所谓的“forme fruste”CC。 CBD中的填充缺陷是气泡。 CBD胆总管
5.4.1胰胆管畸形
胆总管囊肿通常与胰管和末端CBD之间的异常连接相关，使得管道连接在十二指肠壁外并且不被正常的括约肌包围。 PBM的解剖结构（也称为异常胰胆管结合或常见的胰胆管通道）取决于CBD是否似乎加入胰管，或反之亦然，或结点是否更复杂（图5.3）。异常长的公共通道在儿童中通常超过5-10mm，在成人中通常超过10-15mm。由于胰腺导管压力通常超过胆管，PBM有利于胰液回流进入胆道，导致胆汁内的高浓度胰酶。在胰泌素刺激的MRCP期间通过动态成像观察到胰液回流到胆管中。有时，胆汁进入胰管并可能引起胰腺炎。 PBM存在于约70％的I型和IVa型囊肿中，并且在更多比例的If型囊肿中存在。它也可能在没有胆总管扩张的情况下发生。慢性胰胆管反流易导致胆囊癌和CC癌的发展。
CC患者胆管外的畸形很少见。有关于先天性心脏病，肠旋转不良，十二指肠闭锁/狭窄，胰腺分裂和肾脏异常的零星报道。
5.5病因和发病机制
两个主要理论涉及CC的起源。这些中的第一个表明CC由于胰管壁和胆管炎症的反流而在胆管壁中获得性无力而发展。然而，所有患有CC的患者都不存在PBM，并且它可以在没有导管扩张的个体中发生。此外，在胰酶分泌成熟之前，在产前或婴儿早期检测到一些CC。第二种理论认为CC起源于CBD的远端阻塞。为了支持这一点，通常可以在Ic型囊肿的正下方看到狭窄。胎儿羊羔远端CBD的结扎导致近端胆管的胆囊扩张。胰胆管连接处和/或远端CBD的错误发展可能导致阻塞。越来越多的证据表明，PBM的原因是胚胎发育过程中腹侧胰腺的异常发育。另一种理论认为，CC起源于胆管壁中Cajal间质细胞（参与调节平滑肌运动的细胞）的缺乏。然而，这些细胞密度的任何降低可能继发于胆总管扩张/炎症。已假定这种机制解释了CC壁中神经节细胞密度的降低。这些理论都没有充分解释IVa型囊肿的发展。
总之，虽然没有个别理论完全令人信服，但CC的发病机制可能与胰胆管结和/或远端胆管的错误发展有关，导致不同程度的胆管阻塞。
考虑到CC的种族差异和女性优势，可能涉及遗传因素。然而，家族性CC非常罕见，并且双胞胎研究尚未发现明显的遗传倾向。基因测序表明CCs在遗传上是异质的，并且几个基因的突变可能是它们发育所必需的。
5.6临床表现
CC可以在任何年龄出现，但大约80％在10年之前被诊断出来。典型的出现症状包括腹痛，呕吐，黄疸和/或发烧。演示文稿中存在与年龄相关的变化：
5.6.1产前
早在妊娠15周时，可通过产前超声扫描检测CC。大多数是Ic型，尽管少数是V型。如果在出生后确认Ic型囊肿，建议采用早期手术治疗，特别是如果婴儿出现黄疸。
5.6.2婴儿
婴儿比年龄较大的儿童或成人更容易患有Ic型囊肿并出现阻塞性黄疸。有时会注意到呕吐，发烧，发育停滞和腹部肿块。在PBM患者中，高淀粉样血症并不常见，因为胆汁中的淀粉酶浓度通常很低，直到大约1岁。然而，胰脂肪酶，弹性蛋白酶和胰蛋白酶的胆汁浓度通常显著升高。胆道梗阻引起的肝纤维化和肝硬化在这个年龄段可以迅速发展，但早期手术可以逆转。婴儿手术治疗的结果通常很好。
对于黄疸婴儿中Ic型囊肿的重要鉴别诊断是胆道闭锁的胆囊变体。如果在产前检测到囊肿，那么连续扫描中囊肿的扩大有利于CC病理，就像出生后存在扩张的肝内胆管一样。动态胆道放射性同位素扫描可能有助于区分这两种情况（在胆道闭锁中没有同位素排泄进入肠道），但如果存在诊断疑问，则必须假定婴儿患有胆道闭锁，直到证实为止。
5.6.3年龄较大的儿童
腹痛是该年龄组的常见症状。这可能伴有高淀粉血症。如果存在黄疸，则往往是间歇性的。黄疸，疼痛和右上象限的经典三联症并不常见。
诊断延迟可能是由于对黄疸或胰腺炎的调查不充分或未能认识到扩张的CBD的重要性。在阻塞性黄疸和/或胰腺炎的鉴别诊断中必须考虑CC。患有复发性或严重腹痛的儿童应检查血浆淀粉酶。与CC和PBM相关的高淀粉样血症可能继发于急性胰腺炎，但通常仅是生化发现，没有胰腺炎的临床或放射性征象。在这些情况下，高淀粉血症可能来自胰腺淀粉酶通过囊肿上皮衬里的扩散或来自压力诱导的胰腺淀粉酶的胆管静脉回流。
5.6.4成年人
成人中的大多数CC患有腹痛。与儿童相比，成人CC更容易并发胆结石，胆管炎或胰腺炎。之前诊断前对结石或感染的胆道干预并不少见。在高达10％的患有CC的成人中，可能存在并发症，例如肝胆管结石，胆道恶性肿瘤或门静脉高压症。在30岁以下的患者中，罕见的恶性肿瘤很少见。与儿童相比，成人的IV型囊肿比例更大。相对罕见的II型和III型囊肿在成人中也更常见，并且经常与胰腺炎一起出现。
5.7并发症
胆总管囊肿与许多并发症有关（图5.4），其中包括：
胆管炎 - 出现黄疸，腹痛和发烧。 致病生物通常是革兰氏阴性细菌。
图. 5.4 胆总管囊肿的潜在并发症
穿孔/破裂 - 这通常是自发发生的，主要发生在5岁以下的儿童身上。穿孔是约4％的儿科CC的呈现特征。穿孔可能发生在囊肿壁的任何部位，通常是单一的（图5.5）。腹膜内破裂伴胆汁性腹膜炎比腹膜后破裂更常见，后者更为隐蔽。临床症状和体征包括腹痛，腹胀，呕吐，发烧，轻度黄疸和胆汁性腹水。诊断通常通过临床评估，腹部超声扫描和腹膜水龙头进行。胆道同位素排泄扫描偶尔有助于非典型表现的诊断。如果有专业知识，最终的手术与良好的结果相关。在经验较少的中心或如果孩子患重病，暂时引流囊肿（例如修复T形管上的穿孔），然后一旦患者康复并且解剖结构已明确定义，则进行明确的手术是一种更安全的选择。
胰腺疾病 - 复发性急性或慢性胰腺炎可能由PBM引起，特别是如果常见的胰胆管通道扩张或在解剖学复杂时更容易含有蛋白质栓和结石（图5.6）。
胆结石 - 胆结石或胆汁污泥可能从胆道系统内的淤滞发展而来。 Yamaguchi（1980）报道了1433名患有CC的日本患者中8％的患病率。
门静脉高压症 - 这可能是由大CC引起的门静脉压迫，肝纤维化/胆汁性肝硬化，长期胆道梗阻或很少门静脉血栓形成引起的。在CC手术前必须控制具有大静脉曲张的严重门静脉高压症。经颈静脉肝内门体分流术是一种有用的方法，除非患者患有晚期肝硬化，否则肝移植可能是必要的。
图. 5.5 穿孔CC的操作外观
图. 5.6 （a）MRCP在儿童中使用PBM显示Ic型囊肿。常见的胰胆管通道含有蛋白质栓塞，当切除CC时，完成括约肌成形术（b）以使扩张的公共通道清除和引流
继发性胆汁性肝硬化 - 由CC引起的慢性胆道梗阻引起的肝纤维化或肝硬化在婴儿中比在儿童和成人中更常见。肝纤维化早在4周龄和肝硬化后就已记录在2-3个月内。如果阻塞性CC得到及时和适当的治疗，肝纤维化和早期肝硬化可能是可逆的，尽管这些患者可能会出现短暂的术后腹水（作者未发表的观察结果）。肝移植偶尔需要患​​有晚期肝病的CC。
恶性 - 这种并发症主要影响成年人，尽管已在少数儿童中进行了描述。在Ic型囊肿中，恶性肿瘤影响囊壁或胆囊，而在If型中，胆囊是主要部位。在IVa型CC中，肺门或肝内管可能受到影响。这些胆管癌或胆囊癌的组织学通常是腺癌，但偶尔也会报道鳞状细胞癌。癌症风险随着年龄增长而增加。在一项大型回顾性韩国多中心研究中，10％的CC患者同时患有胆道恶性肿瘤。预测恶性肿瘤的因素是年龄> 40岁和PBM。没有胆总管扩张的PBM易患成人胆囊癌。胰酶回流到胆管导致炎症，增加胆管上皮周转并可能诱发癌基因突变;结石和感染进一步加剧了上皮损伤。恶性变化可能先于上皮化生和/或发育异常。通过内部引流CC（囊肿肠造口术）治疗不当的患者，恶性肿瘤的风险尤其高。
5.8调查
生化肝功能检查可以正常或可能显示阻塞性黄疸。在腹痛发作期间可能存在高度肌浆血症。黄疸患者必须排除凝血障碍。
超声检查是首选的成像方式。 CC的位置，大小和轮廓，近端胆管的口径和形态，血管解剖学和肝脏回声纹理可以与任何疾病并发症一起评估。不得忽视或忽视CBD / CHD的轻度但异常的扩张：通过超声测量的正常CBD的直径在婴儿中高达2mm，在12岁以下的儿童中高达4mm，在成人中高达10mm。
磁共振胰胆管造影（MRCP）是下一次成像研究（图5.2和5.6）。胆汁和胰液在T2加权图像上具有高信号强度。胰腺导管和PBM的充分定义以前是一个问题，但如果使用现代扫描仪和图像采集技术，现在即使在婴儿中也是如此。薄切片最大强度投影为外科医生提供解剖学路线图。 MRCP还可以检测相关的胆结石和胆管癌。
内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）可提供囊肿，胆管解剖和胰胆管连接的良好可视化（图5.2和5.3），但与急性胰腺炎和胆汁性脓毒症并发症的风险较小有关。当胆管扩张程度最小或MRCP未能阐明胰胆管结的解剖结构时，ERCP是有用的。现代MRI扫描仪和技术使这些实例变得越来越少见。
肝胆闪烁扫描有时可能对选定的患者有用，例如，患有疑似胆囊闭锁囊性变异的黄疸婴儿。对比增强CT可能有助于评估胰腺炎或疑似肿瘤。
在术前成像中区分I型囊肿与IVa型囊肿的肝内扩张可能是困难的，导致IVa囊肿过度上调的倾向。 IVa型肝内导管通常是不规则的，伴有囊状和狭窄，与阻塞的Ic型囊肿所见的平滑的肝内胆管扩张不同（尽管I型囊肿可能与肺门管狭窄有关）。成功治疗肝外CC后肝内胆管扩张的消退表明I型囊肿。
在手术前常规检查全血计数，肝功能检查，血浆淀粉酶，凝血研究和血型，并进行成像检查。 在大多数情况下，后者将是高质量的MRCP。 应考虑变异解剖学的可能性，例如， 连接CHD或囊肿和/或替换或附属右肝动脉的异常右侧管道。
5.9鉴别诊断（表5.1）
表5.1胆总管囊肿的鉴别诊断
5.10外科管理
通过宽肝门肝肠吻合术进行根治性囊肿切除和重建是更常见类型的CC的最佳治疗方法，即I型和IVa型。经验丰富的外科医生可以在所有年龄段安全地进行手术，并且发病率最低。对于胆管阻塞的婴儿，建议进行早期手术。由于不可避免的严重的长期发病率（胆管炎，胰腺炎，胆石症，吻合口狭窄，胆汁性肝硬化和恶性肿瘤），不应进行肠袢与CC（囊肿肠造口术）的单纯吻合术。轻度胰腺炎不需要延误手术，但严重的胰腺炎，胆管炎或门静脉高压症需要分期管理。
大多数类型的胆总管囊肿最好通过根治性胆囊切除术和宽肝门肝肠吻合术重建手术治疗。
5.10.1术前评估和准备
术中插入鼻胃管，但在大多数患者手术结束时可以取出鼻胃管。在麻醉诱导时给予广谱静脉内抗生素，并在术后持续长达5天。
5.10.2操作技术（开放式方法）
倾斜或横向右上象限切口提供足够的暴露。十二指肠和胰头可能会被囊肿向前移位。应记录肝脏，脾脏和胰腺的外观。如果在手术前没有充分确定胆管和胰胆管连接的解剖结构，则进行术中胆管造影。 经胆囊胆道造影术提供小囊肿的良好定义。对于大囊肿，胆管造影最好通过将对比剂直接注射到CBD的下端并使用蝴蝶针进入来进行。用细针将胆汁从囊肿中吸出并送去培养和胆汁淀粉酶浓度（通常> 100,000 U / l）。
在囊肿的前壁和上覆的腹膜之间形成平面。解剖在内侧和外侧延伸，留在囊肿壁上，在囊肿和十二指肠之间;双极烧灼提供安全和准确的止血。大囊肿最好解压缩以便于解剖（图5.7）。胆囊和胆囊管操作但与囊肿保持连续，并将胆囊动脉结扎并分开。当胆管向下变窄时，它在周向上被解剖并被硅橡胶环包围（图5.8）。在这个区域，胰腺产生的小血管需要仔细烧灼。远端胆总管沿着十二指肠区域被切开到胰腺的头部内，在那里被切断。胆管造影显示了胆管横切的适当远端水平。扩张的公共通道内的结石或蛋白质栓塞应使用盐水冲洗，胆管球囊导管清除，并且在年龄较大的儿童和成人中，使用狭窄的灌注内窥镜进行术中内窥镜检查。然后用可吸收的缝合线结扎或覆盖远端胆管的残端。
图. 5.7 一种大型Ic囊肿，经过减压以便于进一步解剖
图. 5.8 在远端解剖之前，CBD已被悬挂在胰腺内部
囊肿和胆囊向前抬高，露出门静脉。偶尔，右肝动脉穿过囊肿前面并粘附在其壁上，当它应该被小心地释放和保存（图5.9）。肝总管在分叉水平用剪刀或手术刀分开而不是电烙术;它应该看起来健康，血管良好。当必须小心地释放和保存时，目标应该是壁（箭头）。 CC胆总管囊肿，GB胆囊，HA肝动脉切除所有CHD，同时保留肝门管汇合。通过用生理盐水导管冲洗，并且在较大的导管中，用胆道镜清除任何扩张的肺门或肝内管道中的碎屑。左肝管的肝外段切开可变距离（5-10 mm），以便进行宽肝门肝肠吻合术（图5.10）。必须避免对狭窄的肝总管吻合，因为随后存在狭窄和恶性的风险。以这种方式打开肝门管汇合和左肝管允许识别和治疗任何可能是胆总管病理学的一部分的肝管狭窄。
图. 5.9 偶尔，右肝动脉穿过CC的前部并与其相连
图. 5.10 广泛肝门空肠吻合术（改良自Stringer 2007）。 箭头表示在CHD后面穿过的右肝动脉
图. 5.11 Roux-en-Y肝脏空肠吻合术与广泛肝门吻合术的示意图。请注意，胆管吻合术靠近后结肠Roux环的吻合末端，以避免以后的冗余
确定十二指肠空肠弯曲，并且空肠在下游用线性吻合器分开约15-20cm，在具有合适的血管拱廊的部位处形成Roux环，其将在没有张力的情况下到达肝门。 Roux环的吻合末端用可吸收的缝合线进行观察，并穿过在中间结肠血管右侧的横向结肠系膜中形成的窗口。使用精细间断的单丝可吸收缝合线（例如6/0 PDS），将空肠Roux环广泛吻合至肝门处的肝管分叉处（图5.11）。放大放大镜可以构建精确的吻合。成人的吻合宽度最好为2厘米或以上，儿童为1.5厘米或以上，新生儿最小为6毫米。吻合术从Roux环的末端开始形成几毫米，以避免在未来肠道生长的情况下形成盲袋或贮槽的风险。作者在年龄较大的儿童身上使用30厘米的Roux环，在婴儿身上使用20厘米的环。 CC手术后胆管炎与胆管引流不足（通过广泛的肝门造口术避免）而不是通过Roux环上行感染。其他作者发现，当Roux环短于40 cm时，胆管炎的发生率没有增加。
使用单层中断的粘膜外可吸收缝合线将近端空肠以倾斜的端对侧方式与Roux环吻合。将肠道处理和暴露保持在最低限度，以尽量减少粘连的风险。小肠系膜和横结肠系膜的肠系膜缺损采用细间断缝线封闭。在手术结束时进行肝脏活组织检查以记录肝脏组织学。手术区域用温盐水冲洗，并且在简单的操作中，腹部关闭而没有排水。如果插入引流管，则将其置于Morison的囊袋中，而不是直接接触肝肠吻合术。
5.10.3腹腔镜方法
在插入导尿管和鼻胃管并且患者抬头30°后，使用开放的Hasson技术在脐部插入5或10mm的摄像头端口。三个工作的5毫米端口分别插入腹部的右侧和左侧腹侧和右侧。气腹设定为8-12 mm Hg。在儿童中，使用3毫米和5毫米仪器的组合。手术步骤如下：通过缝线围绕靠近脐部凹陷的圆韧带进行肝脏悬吊;如果术前没有充分确定解剖结构，则穿刺囊肿和胆管造影术;针头减压较大的囊肿;结扎和分裂胆囊动脉;胆囊切除术;解剖CC的下部，横向打开;对靠近墙壁的囊肿进行烧灼解剖;远端胆总管的分裂和结扎/夹闭;近端解剖囊肿;并在肝门分叉处切除胆管。如果计划进行Roux-en-Y环吻合术，可以在通过脐套管针部位的延长切口将一段空肠外置后再手动制作。或者，可以使用完全体内技术。空肠与肝管分叉吻合，间断或连续缝合。肝十二指肠造口术是一种流行的替代方案，因为它更快并且避免了体外手术。最近有报道称单切口腹腔镜修复术。
表5.2显示了其他/替代手术技术，表5.3列出了较少见的胆总管囊肿类型的手术方法。
表5.2附加/替代操作技术
表5.3较少见的胆总管囊肿的手术方法
5.11手术的结果和并发症
根治性囊肿切除术和宽肝门肝肠吻合术取得了一致的良好效果，特别是在无并发症囊肿的儿童中进行。 CC切除术后的并发症在成人中比在儿童中更常见，并且在伴随肝病，门静脉高压症或恶性肿瘤的成人的小比例中结果明显更差。
手术成功后，肝脏胆汁淤积，胆管增生和炎症消退。一些但并非所有作者都记录了肝纤维化和早期胆汁性肝硬化的消退。包括γ-谷氨酰转移酶（GGT）在内的生化肝功能检查应在术后恢复正常。早期术后并发症如吻合口胆漏，出血，急性胰腺炎，伤口感染和肠梗阻等并不常见。胆汁泄漏通常可通过外部引流和静脉注射抗生素来解决。
晚期并发症包括胆肠吻合口狭窄（图5.12），结石形成（特别是在IVa型囊肿扩张的肝内导管内），胰腺炎，粘连性肠梗阻和恶性肿瘤。慢性低度胆道梗阻可发展为继发性胆汁性肝硬化。这些长期并发症可能在临床上（例如胆管炎）或肝功能检查异常或随访超声扫描。手术后吻合口狭窄可能发展10年或更长时间。 Todani报道103名儿童的再次手术率为10％，随访时间中位数为14年，Yamataka等人报道。注意到另外200名日本儿童的主要并发症发生率为9％，平均随访11年。在这两个系列中，需要进行修复手术以治疗继发于吻合口或导管狭窄，导管结石，常见通道结石和粘连性小肠梗阻的胆管炎。并发症在IVa型囊肿或冠状动脉胆管吻合术后更为常见（图5.13）。广泛肝门部空肠吻合术后的并发症很少见。
图. 5.12 经皮肝穿刺胆管造影显示一名14岁女孩接近于胆管狭窄（箭头）的扩张的肝内胆管，在其他地方手术后12年为I型CC
图. 5.13 （a）对成人中未完全切除的CC进行重做手术。注意残留的CHD（大箭头）和先前Roux环的上端（小箭头）已被分割并因此被去血管化。 （b）残留的CHD和Roux环的附着端已经升高并打开以显示所含的碎片。右侧肝动脉可见于CHD后方
胆管炎可能表示吻合性胆管狭窄，肝内导管狭窄或结石，Roux环内的碎片/阻塞，或很少是恶性肿瘤。介入放射学可以使结石清除并且狭窄扩张，并且还可以提供感染胆汁的临时经皮经肝胆管引流，但是通常需要手术来确定性地治疗这些问题。
多年后，胰腺炎可能发生在残留复合体或扩张的含有蛋白质栓塞或结石的共同通道的个体中，或者患有残留的远端胆管残余的患者（图5.14）。 ERCP在评估中很有用，内镜下括约肌切开术可能是有疗效的。
CC切除后仍可发生恶性肿瘤，特别是如果CC未完全切除。即使在充分的囊肿切除后，恶性肿瘤也会发生在残留的肝外管道中，例如远端CBD的胰腺内残余或异常的肝内导管，特别是IVa型囊肿。 Lee和Jang回顾了CC切除后的54例恶性肿瘤（60％IVa型和40％I型）：最常见的受累部位是胆管吻合口处或附近的肝管，其次是肝内管和远端残余的CBD。初始手术与癌症之间的平均间隔为10年（范围1-32岁）。作者得出结论：'...胆管自由引流的广泛吻合以及扩张的胆管完全切除似乎对预防癌的发展至关重要。恶性变化通常预后不良，一般比胆管癌更严重，主要是由于晚期肿瘤。 IVa型囊肿和> 30岁的成人患长期并发症的风险更大。通过早期肿瘤检测，使用常规监测成像，肝功能检查和肿瘤标志物如碳水化合物抗原19-9（CA19-9），并通过适当调查囊肿切除后胆管炎或肝内胆管结石患者，可以改善结果。目前，对CC切除术后如何最好地跟进患者尚未达成共识。
图. 5.14 许多年前CC切除术后远端CBD的胰腺内残余含有胆结石。患者代表急性胰腺炎。这通常可以通过适当的初次手术来避免
5.11.1专科肝胆外科医生应该治疗胆总管囊肿吗？
消除CC通常很简单。然而，良好的长期结果需要根治性囊肿切除术和广泛的肝门造口术。一项对荷兰小儿外科医生的调查发现，三分之二的人每年遇到CC不超过两次;与经验丰富的人相比，循证管理的可能性较小。如果偶尔进行手术，手术并发症可能更有可能。在最近的美国系列中，七位外科医生在22年内管理了62个儿科CC。在仅2年的中位随访期间，31％的患者出现并发症：这些包括需要翻修的吻合口漏，粘连阻塞的剖腹术，残余囊肿，胆管炎，胰管结石和吻合口狭窄。
腹腔镜文献也强调了对肝胆专业知识的需求。 1995年首次报道了腹腔镜切除CC。从那以后，许多文章描述了在儿童和成人中使用微创技术（包括机器人手术）的手术结果。腹腔镜方法的好处包括减少术后疼痛，缩短住院时间，减少术后粘连，更好的美容和早期恢复活动，但大多数报告都是历史对照的回顾，忽略了开放手术技术有所改善的事实。腹腔镜手术的手术时间通常较长。目前腹腔镜检查结果的其他主要问题是：
1. 胆管吻合术通常在冠心病水平而不是广泛的肝门造口术。 这导致了在相对较短的随访期内胆管狭窄和重做手术的高发生率。
2. 远端胆总管切除的水平常常被描述得很差，这引起了对胰腺内胆管残余物长度的担忧。
3. 术中报告门静脉、右肝动脉和肝管损伤。在某些系列中，5至13%的患者需要输血。
4. 肝十二指肠吻合术优先于肝脏空肠造口术，因为它在技术上更快，更容易进行腹腔镜检查，并且可以在不需要体外肠吻合术的情况下完成。与十二指肠胃胆汁反流和胃炎有关的问题一直被淡化。人们对肝十二指肠吻合术后胆管癌和胃癌的长期风险表示关注。
腹腔镜技术不断完善。实例包括使用输尿管镜来测量胰腺内胆管的长度并清除任何蛋白质栓塞的共同通道并进行导管成形术以扩大胆管吻合术。
总之，CC是相对罕见和复杂的，理想情况下应由肝胰胆外科医生管理。对于大多数类型的CC，手术的目标是实现根治性囊肿切除和广泛的肝门部空肠吻合术。如果使用微创技术无法复制最佳实践开放手术的长期结果，外科医生必须避免腹腔镜方法的短期吸引力（主要是具有可能更快恢复的美容）。至关重要的是要了解年轻人CC手术的结果几十年来并不完全明显。在未来，开发最佳的随访方案非常重要，这样可以及早且经济有效地检测手术后的晚期并发症。
结论
胆管的先天性扩张，也称为胆总管囊肿，可能会影响肝外或肝内胆管或两者。它经常与胰管和胆管之间的异常结合相关，其允许胰液回流到胆管中并易于发生胰腺炎。大多数患有CC的患者在儿童时期出现腹痛和/或黄疸。这种情况在女性和东方人中更常见。畸形的潜在并发症包括阻塞性黄疸，胆管炎，囊肿破裂，胆结石，胰腺疾病，继发性胆汁性肝硬化和胆管恶性肿瘤。对于大多数类型的胆总管囊肿，最佳管理包括胆汁和胰管的准确成像以及相关的病理学，然后通过肝门胆管的根治性切除和通过广泛的肝门 - 肠造口术进行重建。长期随访对于检测晚期并发症（如胆管狭窄和恶性肿瘤）至关重要，如果原始切除和重建不充分或原始胆管病变涉及肝内胆管和肝外胆管，则更容易发生这种并发症。
参考：Surgical Diseases of the Pancreas and Biliary Tree |
