8.1简介
术语“门脉性胆汁病”（PB）是指整个胆道的异常，包括门静脉高压症患者的肝内和肝外胆管，胆囊管和胆囊。这些变化被认为是由静脉侧支压力引起的。在肝内和肝外胆管和胆囊。最近，PB由于肝外门静脉阻塞（EHPVO）而被改名为“门静脉海绵状血管病变（PCC）”，由印度全国肝脏研究协会（INASL）工作组负责。成人PCC在81-100％无症状。尽管EHPVO是一种具有良好预后的非肝硬化疾病，但只有当患者出现5-38％的成人黄疸或胆管炎（胆管狭窄或胆囊炎）症状时才能确定胆管病。然而，一旦出现症状，病程就会变得顽固，随着逐渐恶化，需要进行胆道减压，分流手术，甚至终末期肝移植。还已知PB在肝硬化（0-33％）和特发性门静脉高压（​​9-40％）中发生。
8.2胆道系统的静脉引流
胆管静脉引流是门静脉支流与肠系膜上静脉的融合（图8.1a）。胆管周围有两个丛：结肠壁静脉丛，在胆管表面和结肠旁神经丛上形成细网状网状结构，可能代表闭塞的右脐静脉。副会阴神经丛又分别包括两条静脉，即右侧和左侧的3点钟和9点边缘静脉。 结肠旁神经丛的右半部分与门静脉右侧分支，胆囊静脉胃结肠干和前上部平 - 十二指肠静脉相通。左侧的结肠旁神经丛与第一个空肠静脉，左右胃静脉，门静脉左支和后上胰十二指肠静脉相通。胰十二指肠静脉在门静脉海绵状血管瘤的形成中非常重要。前上胰十二指肠静脉排入胃结肠，通过胰头连通至胰十二指肠前后静脉，后者与肝门附近的门静脉相连。下胰静脉排入第一个空肠静脉或不太常见地直接进入肠系膜上静脉。
图8.1胆道系统的静脉引流。 （a）1,3点位边缘静脉（右侧parachole-dochal丛）; 2,9点边缘静脉（左结肠旁神经丛）; 3，结肠壁丛; 4，胆囊静脉; 5，门静脉右支; 6，门静脉左支; 7，主门静脉; 8，右胃静脉; 9，左胃静脉; 10，脾静脉; 11，肠系膜上静脉; 12，后下胰十二指肠静脉; 13，第一空肠静脉; 14，胃结肠; 15，前上胰十二指肠静脉; 16，胰头; 17-22，支流。 （b）1，胆管腔; 2，上皮下层; 3，纤维肌肉层; 4，副胃窦静脉曲张; 5，胆总管静脉曲张; 6，缘静脉曲张; 7，胆总管穿支器; 8，上皮下静脉曲张; 9，胆总管内静脉曲张; 10，上皮下静脉丛; 11，壁内静脉丛; 12，结肠壁丛
胆总管（CBD）壁有三层，即纤维肌层，上皮下层和上皮（图8.1b）。 胆总管周围静脉曲张远离纤维肌肉层。另一方面，胆总管周围的静脉曲张位于纤维肌肉层附近。穿孔器通过CBD的肌肉层进入，并连接到上皮下的上皮下静脉曲张或CBD内的胆总管内静脉曲张。 膜缘静脉曲张主要存在于CBD的表面。
8.3临床特征
在存在PB的放射学证据的情况下，绝大多数患者仍然无症状。症状性患者通常表现出胆管阻塞的特征。
在一项优雅的研究中，Llop及其同事前瞻性地跟踪了两组成人（急性门静脉血栓形成和慢性门静脉海绵状血管瘤）和PCC。该队列显示22.2％的症状性PCC患病率。诊断为慢性门静脉血栓形成后，有症状PCC的5年和10年精算概率分别为9％和13％。急性门静脉血栓形成后PC发生症状的5年概率为19％。
通过典型的胆管造影征象（如下所述）和胆总管周围的侧枝的证明确定诊断。 在PB的评估中，磁共振胆管造影（MRC）证实了肝胆结构的变化，而血管成像（MR 门静脉造影术 / MRPV和内窥镜超声/ EUS）描绘了静脉解剖和侧枝。 MRC上PB的典型迹象如下：
波浪变化：由于连续的浅压痕小于导管直径的四分之一，导管壁上出现细小的不规则（图8.2a）。
平滑凹陷：平滑不连续的拇指状印模，结节轮廓小于导管直径的四分之一（图8.2b）。
角度：在沿着胆管上方和下方的胆管长轴绘制的假想线交点处，导管扭结<145°（图8.2c）。
图8.2磁共振胆管造影（MRC）的门静脉病变的典型体征（缩写：CBD，胆总管）。 （a）绿色轮廓显示共同胆管（CBD）的波状压缩。波浪压缩：由于连续的浅凹痕小于导管直径的四分之一，导管壁上的细小不规则性。 （b）绿色箭头显示CBD的平滑凹痕。平滑的凹痕：光滑的不连续的拇指状印模，使结节轮廓小于导管直径的四分之一。 （c）绿色箭头显示CBD的角度。角度：在沿着胆管上方和下方的胆管长轴绘制的假想线的交点处，导管扭结<145°。 （d）绿色，红色和黄色箭头分别显示长的CBD狭窄，扩张的肝总管和扩张的肝内胆管。 （e）绿色箭头显示CBD中段突然终止。红色箭头显示不规则扩张的左肝管。 （f）绿色箭头和红色箭头显示扩张的CBD和右肝管有大结石
狭窄（肝外或肝内）：导管腔的可变长度变窄，相对于浑浊的下游导管段。狭窄的节段通常>导管直径的1/2（图8.2d）。
其他变化（图8.2e，f）是上游扩张和管腔内充盈缺损（结石，淤泥，脱垂内颅内静脉曲张）。
如今，内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）仅用于治疗干预。
8.4病理生理学
EHPVO中胆道变化的假定机制是门静脉侧支导致的外在压迫，以及由于门静脉血栓形成时的损伤或两者的组合引起的胆管缺血性狭窄的发展。有证据支持压缩和缺血的理论。在一项对5例病例的研究中，Dhiman等人。结果显示，经过4-8周的分流手术后重复ERCP显示胆管造影完全消失，2例部分消失，其余2例无变化。这表明虽然在一些患者中压迫起着重要作用，但在其他患者中，单独的局部缺血或与压迫相结合会导致压力变化。同样，Chaudhary等人。通过记录分流手术3-7周内7名患者中5名患者的黄疸缓解来支持压缩理论，其余2名患者需要进行第二期肝 - 空肠造口术。
8.5 PB的管理
成人PB中现有的管理指南主要集中在疾病进展较大的症状组。无症状PB的管理尚未得到解决，因为缺乏相关的前瞻性文献。到目前为止，只有症状​​性PB才是干预的明确指征。由于胆管周围广泛的侧枝，原发性胆道手术具有显著的发病率和死亡率。一些临床医生认为，在所有有症状性胆汁病的情况下，应首先进行分流手术，以减轻门静脉高压，然后进行第二阶段胆道手术，如果不能解决胆道梗阻。其他人主张应该预先进行内窥镜管理。患有胆总管结石且无胆管狭窄的患者可成功进行内镜下括约肌切开术和结石摘除术。患有胆总管结石和狭窄的患者需要多次内镜治疗，球囊扩张和支架置入。内镜下失败应通过两阶段手术（门体分流术后胆道手术）进行治疗。分流后胆道手术的时机没有明确的指导。建议较长的间隔（长达1年）和有关彩色多普勒或磁共振血管造影减压侧支的专利分流记录可能有助于确定手术的最佳时间。
8.6儿童专属问题
现有文献和共识声明集中在患有该疾病的成年人身上。关于儿童PB自然史的儿童数据很少。 EHPVO是儿童门静脉高压症的主要原因（68-75％）。这是一种主要发生在儿童身上的疾病，其在整个童年，青春期和成年期都有表现和持久性。与成人相比，EHPVO患儿难以评估门静脉血栓形成的发生及其自然进展，因为大多数患者是沉默且无害的。 Gauthier-Villars等。据报道，121名EHPVO患儿的症状性PB发生率为6％。 Khuroo及其同事指出，他们的21名患者系列中的13名儿童中没有一名出现症状。
目前的分级系统具有局限性，因为它们既不适用也不适用于儿童的适当干预。 PCC的Chandra分级仅限于胆道解剖受累，并未对严重程度进行分类，而Llop分级系统虽然基于胆管造影严重程度，但没有考虑肝内受累或胆管结石的存在。此外，后一种系统定义了胆管扩张的成人直径，这不适合儿科年龄组。需要一种更好的分级系统，专门用于使用儿科截止直径的儿童。
在一项未发表的前瞻性研究中，来自勒克瑙Sanjay Gandhi研究生医学研究所的72名EHPVO儿童使用MRC-MRPV和EUS对PCC进行了全面研究。作者表明，PCC存在于92％的慢性EHPVO儿童中（无症状的85％;有症状的7％），这与成人数据相似。百分之八十五的PCC儿童无症状，无法通过临床或生物化学方法进行鉴定。 87％的无症状患者出现晚期胆管病（占总数的74％），因此这是一个确定为早期外科手术干预的高风险组。胆管病的进展性严重程度与年龄和疾病持续时间的增加有关，这表明多年来随着胆管系统的长期静脉曲张和结构变化而发展和进展。如64％的个体所述，缺乏中肠静脉通畅（SMV）被认为对PCC的发展和严重程度很重要（67％无症状; 100％症状）。众所周知，门静脉海绵状血管瘤有助于PCC。由于SMV的附加阻塞，静脉丛不能充分排出，因此显著扩大并进一步压缩CBD。阻断的SMV与发育内胆静脉曲张（ICV），胆囊穿孔（CPF），壁内胆囊侧支和EUS-胆管结石有显著相关性（图8.3a，b）。
Baveno VI儿科卫星会议强烈建议将所有EHPVO儿童使用meso-Rex分流术作为学前，初级和二级预防[。相比之下，作者的数据表明，尽管SMV阻塞是晚期胆管病的明确危险因素，但广泛流行的meso-Rex或肠系膜上的分流将不适合。这些发现还表明，那些具有闭塞或阻塞的SMV但是专利脾静脉的患者只能选择进行非meso-Rex手术分流，而不考虑胆管病的程度以阻止疾病的进一步发展。脾肾切除术与脾肾分流术一直是我们首选的外科手术方法，并且已被证明是一种有效且持久的减压经过曲柄静脉曲张的方法。 EUS的作用在识别ICV（58％）和CPF（51％）中具有重要意义。由于存在胆管内出血的风险，这对于在儿童中进行的内窥镜手术（狭窄扩张，结石取出和支架置入）的选择意味着谨慎。 EUS还可以识别可能在MRC上遗漏的CBD下端（5％A-PCC）的较小（<5 mm）胆管结石。因此，作者提倡使用无创，无辐射的MRC-MRPV进行PCC> 10岁的常规评估，因为85％无症状患有晚期胆管病变，并建议最早进行早期门体分流手术的患者进行额外SMV治疗闭塞。
图8.3门静脉胆汁病中的径向内镜图像。 （a）绿色轮廓显示CBD与周围的胆总管周围的静脉曲张（白色箭头）和胆总管的穿孔器（蓝色箭头）。 （b）绿色轮廓和箭头显示CBD与结肠内的静脉曲张（白色箭头）
Gauthier-Villars等人唯一的儿科研究。其中包括8例EHPVO症状性胆汁病患儿，分流术后所有患者的胆汁淤积均消退（6例为中腔静脉分流，2例为meso-Rex）。手术后，5名儿童的血清转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶在1-6周内恢复正常，随访5至15年仍保持正常。在剩下的三例病例中，肝功能检查需要2 - 2.5年才能恢复正常。经过4.5 - 15年的随访，所有儿童都活着并且腹部超声检查未发现胆管扩张，除了有部分消退的患者。
已经提出了门静脉海绵状瘤胆管病的管理算法方法（图8.4），这种方法在儿童和成人中都是相关的。
8.7研究的未来方向
缺乏前瞻性的良好对照研究，以突出PB或PCC的自然病史和治疗方法。以下问题在文献中仍未得到证实，当然值得进一步研究：（a）PB的病理生理过程在什么年龄开始？ （b）PB的发展是否存在特定的风险因素？ （c）根除静脉曲张是否优先迫使血液从食道胃床到肝胆区域，从而使PB恶化？ （d）PB的理想分流手术是什么？ （e）我们应该多早干预早期胆管病？ （f）尽管进行了门体分流手术成功，我们是否可以确定一个患有胆道梗阻持续存在风险较高的患者亚组？ （g）在门静脉高压症患者中，β受体阻滞剂或抗血管生成药物可以在医学上预防PB吗？
图8.4无症状和有症状PCC管理的实用算法。 MRC，磁共振胆管造影; MRPV，磁共振波动图; CBD，胆总管
结论
门静脉综合征是门静脉高压症的独特并发症，其有助于进展为继发性胆汁性肝硬化。 在EHPVO中，无症状的PCC需要通过及时的门体分流手术治疗。
参考：Surgical Diseases of the Pancreas and Biliary Tree |
