Castleman病的显微照片，透明血管变异，显示出特征性扩展的外套区和径向穿透的硬化血管（“棒棒糖”标志）。 H＆E染色。
Castleman病是一组罕见的淋巴组织增生性疾病，其特征是淋巴结肿大，淋巴结组织增大的显微镜分析的特征，以及一系列症状和临床表现。
Castleman病包括至少3种不同的亚型;单中心Castleman病（UCD），人类疱疹病毒8相关多中心Castleman病（HHV-8相关MCD）和特发性多中心Castleman病（iMCD）。这些是通过受影响的淋巴结的数量和位置以及人疱疹病毒8（一种已知的致病因子）的存在来区分的。正确分类Castleman疾病亚型很重要，因为这三种亚型在症状，临床表现，疾病机制，治疗方法和预后方面差异很大。
Castleman病以Benjamin Castleman博士命名，他于1956年首次描述该疾病。Castleman疾病协作网络是最大的疾病组织，参与研究，意识和患者支持。
目录
1 分类
1.1 单中心Castleman病
1.2 特发性多中心Castleman病
1.3 人类疱疹病毒8相关的多中心Castleman病
2 病理学
3 历史
3.1 组织
4 参考
分类
Castleman病的亚型反映了淋巴结肿大和已知疾病原因的淋巴结区域的数量。[1] 在单中心疾病中，淋巴结的单个区域中存在一个或多个增大的淋巴结。 在多中心疾病中，淋巴结的多个区域中存在肿大的淋巴结。 Castleman病的唯一已知原因是人类疱疹病毒8的不受控制的感染，仅在多中心病例中报道过[1]。 Castleman病有三种既定的亚型。
单中心Castleman病
主要文章：单中心Castleman病
在单中心Castleman病（UCD）中，淋巴结的单个区域中存在一个或多个扩大的淋巴结。它是Castleman病最常见的亚型，与HHV-8相关的MCD和iMCD相比，症状通常较轻，器官功能障碍并不常见，手术切除肿大的淋巴结是首选治疗方法。[2] [3]
特发性多中心Castleman病
主要文章：特发性多中心Castleman病
在特发性多中心Castleman病（iMCD）中，在多个淋巴结区域中存在扩大的淋巴结，并且未发现该疾病的已知原因。它不如单中心Castleman病（UCD）常见，与UCD相比，症状通常更严重，诊断时必须存在实验室异常，并且由于手术无效，因此将药物用于治疗。[2]
人类疱疹病毒8相关多中心Castleman病
主要文章：HHV-8相关的MCD
在人疱疹病毒8相关的多中心卡斯特曼病（HHV-8相关的MCD）中，在多个淋巴结区域中存在扩大的淋巴结，并且存在人疱疹病毒8的感染。它不如单中心Castleman病常见，并且在感染人类免疫缺陷病毒（HIV）的患者中最常诊断。与UCD和iMCD相比，HHV-8相关MCD与iMCD具有相似的症状和临床表现。虽然UCD很容易用手术治疗，但HHV-8相关的MCD，如iMCD，用药物治疗，因为手术无效。[2]
病理
Castleman病由范围o定义f在淋巴结肿大的组织的显微镜分析（组织学）上看到的特征[4]与Castleman病一致的组织学特征分为常见模式：
透明血管 - 退化的生发中心，滤泡树突状细胞突出或位移，滤泡间区域的血管过多，硬化血管，具有“洋葱皮”外观的突出的外套区。[5]
浆细胞增多 - 具有大的增生性生发中心和片状浆细胞增多的卵泡数量增加（浆细胞数量增加）。[4] [5]
血管 - 类似于透明血管特征，但在iMCD而非UCD中可见。包括退化的生发中心，滤泡树突状细胞突出，滤泡间区域的血管过多，以及具有“洋葱皮”外观的突出的外套区。[5]
混合 - 存在透明血管，浆细胞和/或血管特征的组合
UCD最常见的是透明血管特征，但也可以看到浆细胞特征或混合特征。[3] iMCD更常见地表现出浆​​细胞特征，但也可见血管特征或特征的混合。所有与HHV-8相关的MCD病例都被认为具有浆细胞特征 - 与浆细胞特征相似，但存在浆母细胞[4]。通过组织学特征对Castleman病进行亚型分类的临床效用尚不确定，因为组织学亚型不能始终如一地预测疾病严重程度或治疗反应。[4]
用潜伏相关核抗原（LANA-1）染色，这是HHV-8感染的标志物，仅在HHV-8相关MCD中呈阳性[6]。
Castleman病以外的疾病可能在淋巴结组织中出现类似的组织学表现，包括：[4]
传染性原因 - 爱泼斯坦 - 巴尔病毒，人类免疫缺陷病毒，结核病
自身免疫性疾病 - 系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎
淋巴组织增生性疾病 - 淋巴瘤，自身免疫性淋巴增生综合征
历史
1956年Benjamin Castleman博士在一个案例系列中首次描述了中心城堡病。[7]到1984年，已经发表了一些案例报告，描述了这种疾病的多中心变异，并且有一些报告描述了与卡波西肉瘤的关联。[8] 1995年，HIV感染者描述了HHV-8与Castleman病之间的关联[9]。 2017年，首次建立了特发性多中心Castleman病（iMCD）的国际共识诊断标准。[4] 2018年，建立了第一个iMCD治疗指南。[10]
世界Castleman疾病日成立于2018年，每年7月23日举行。这个日期被选为Benjamin Castleman描述Castleman病的初始病例系列，该系列于1956年7月出版，[7]以及特发性多中心Castleman's的诊断标准。疾病，于2017年3月23日发表在Blood杂志上。[4]
组织
Castleman Disease Collaborative Network成立于2012年，是最关注Castleman病的组织。它是一个参与研究，意识和患者支持的全球协作网络。[11]
参考：
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van Rhee, Frits; Voorhees, Peter; Dispenzieri, Angela; Fosså, Alexander; Srkalovic, Gordan; Ide, Makoto; Munshi, Nikhil; Schey, Stephen; Streetly, Matthew (2018-09-04). "International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease". Blood: blood-2018–07-862334. doi:10.1182/blood-2018-07-862334. ISSN 1528-0020. PMID 30181172.
Fajgenbaum, David C.; Ruth, Jason R.; Kelleher, Dermot; Rubenstein, Arthur H. (April 2016). "The collaborative network approach: a new framework to accelerate Castleman's disease and other rare disease research". The Lancet. Haematology. 3 (4): e150–152. doi:10.1016/S2352-3026(16)00007-7. ISSN 2352-3026. PMID 27063967. |
