间质性肺病（ILD）或弥漫性实质性肺病（DPLD）[3]是一组影响间质的肺部疾病（肺气囊周围的组织和空间）。[4]它涉及肺泡上皮，肺毛细血管内皮，基底膜和血管周围和外淋巴组织。当肺部损伤引发异常的愈合反应时，可能会发生这种情况。通常，身体产生恰当数量的组织来修复损伤，但在间质性肺病中，修复过程出错，气囊周围的组织（肺泡）变得疤痕和变厚。这使得氧气更难以进入血流。术语ILD用于将这些疾病与阻塞性气道疾病区分开来。
儿童中有特定类型。缩写词chILD用于这组疾病，源自英文名称Children's Interstitial Lung Diseases - chILD。[5]
延长的ILD可能导致肺纤维化，但情况并非总是如此。特发性肺纤维化是间质性肺病，其中无明显原因（特发性）并且与典型的放射学（基底和胸膜纤维化伴蜂窝）和病理学（时间和空间异质性纤维化，组织病理学蜂窝组织和成纤维细胞）相关。灶）。
2015年，间质性肺病和肺结节病共影响了190万人[1]。他们导致122,000人死亡。[2]
来自尸检的来源不明的终末期肺纤维化
目录
1 原因
2 诊断
2.1 X射线
2.2 基因检测
3 治疗
4 参考
原因
肺泡
常见间质性肺炎（UIP）的显微照片。 UIP是特发性间质性肺炎（一种间质性肺病）的最常见模式，通常代表特发性肺纤维化。 H＆E染色。 尸检标本。
ILD可根据原因进行分类。[6] 一种分类方法如下：
吸入物质
无机
矽肺
石棉
铍中毒
工业印刷化学品（如炭黑，墨雾）
有机
过敏性肺炎
药物性
抗生素
化疗药物
抗心律失常药
结缔组织和自身免疫性疾病
类风湿关节炎
系统性红斑狼疮
系统性硬化症
多发性肌炎
皮肌炎
感染
非典型肺炎
肺孢子虫肺炎（PCP）
结核
沙眼衣原体
呼吸多核体病毒
特发性
结节病
特发性肺纤维化
Hamman-Rich综合症
Antisynthetase综合征
恶性肿瘤
淋巴管癌病
主要是儿童
弥漫性发育障碍
生长异常缺乏肺泡化
未定义原因的婴儿状况
ILD与肺泡表面活性剂区域有关
诊断
肺孢子虫肺炎可伴有间质性肺病，如AP胸部X线片上的网状标记所示。
胸部X光片显示由胺碘酮引起的肺纤维化
针对症状和体征进行调查。寻找职业暴露的适当和详细的历史，以及上面列出的病症的迹象是间质性肺病患者的第一个也可能是最重要的部分。肺功能测试通常表现出限制性缺陷，扩散能力降低（DLCO）。
如果临床病史和影像学没有明确暗示特定诊断或不能排除恶性肿瘤，则需要进行肺活检。在指示进行肺活检的情况下，经支气管活检通常无益，并且通常需要进行外科肺活检。[需要引证]
X射线
胸部X线检查通常是首次检测间质性肺病的检查，但胸部X线检查在高达10％的患者中可能是正常的，特别是在疾病过程的早期。[7] [8]
胸部的高分辨率CT是首选的方式，并且不同于胸部的常规CT。常规（常规）CT胸部检查以10mm间隔获得的7-10mm切片;高分辨率CT使用高空间频率重建算法以10mm间隔检查1-1.5mm切片。因此，HRCT提供的分辨率比传统CT胸部高出约10倍，从而使HRCT能够获得无法以其他方式可视化的细节。[7] [9]
然而，单独的放射学外观是不充分的，应该在临床背景下进行解释，同时牢记疾病过程的时间特征。[7]
间质性肺病可根据放射学模式进行分类。[7]
不透明的模式
合并
急性：肺泡出血综合征，急性嗜酸性粒细胞性肺炎，急性间质性肺炎，隐源性组织性肺炎
慢性：慢性嗜酸性粒细胞性肺炎，隐源性组织性肺炎，淋巴组织增生性疾病，肺泡蛋白沉积症，结节病
线性或网状混浊
急性：肺水肿
慢性：特发性肺纤维化，结缔组织相关的间质性肺病，石棉沉滞症，结节病，过敏性肺炎，药物性肺病
小结节
急性：过敏性肺炎
慢性：过敏性肺炎，结节病，矽肺病，煤工尘肺，呼吸性细支气管炎，肺泡微石症
囊性空域
慢性：肺炎朗格汉斯细胞组织细胞增生症，肺淋巴管平滑肌瘤病，由IPF或其他疾病引起的蜂窝肺
磨砂玻璃混浊
急性：肺泡出血综合征，肺水肿，过敏性肺炎，急性吸入性暴露，药物性肺病，急性间质性肺炎
慢性：非特异性间质性肺炎，呼吸性细支气管炎伴间质性肺病，脱屑性间质性肺炎，药物性肺病，肺泡蛋白沉积症
增厚的肺泡隔
急性：肺水肿
慢性：淋巴管癌病，肺泡蛋白沉积症，结节病，肺静脉闭塞性疾病[7]
分配
上肺占优势
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，矽肺病，煤工尘肺病，卡莫司汀相关性肺纤维化，伴有间质性肺病的呼吸性支气管炎。
肺部较低的优势
特发性肺纤维化，伴有结缔组织病的肺纤维化，石棉沉滞症，慢性吸入
中央优势（perihilar）
结节病，berylliosis
周边优势
特发性肺纤维化，慢性嗜酸性粒细胞性肺炎，隐源性组织性肺炎[7]
相关调查结果
胸腔积液或增厚
肺水肿，结缔组织病，石棉沉滞症，淋巴管癌病，淋巴瘤，淋巴管平滑肌瘤病，药物性肺病
淋巴结肿大
结节病，矽肺病，睑板腺炎，淋巴管癌病，淋巴瘤，淋巴细胞间质性肺炎[7]
基因检测
对于某些类型的幼儿和少数形式，已经鉴定出成年ILD遗传原因。 这些可以通过血液测试来识别。 对于有限数量的病例，这是一个明确的优势，因为可以进行精确的分子诊断; 经常这样就不需要进行肺活检。 可以进行测试
ILD与肺泡表面活性剂区域有关
表面活性物质 - 蛋白质B缺乏症（SFTPB中的突变）
表面活性剂 - 蛋白质-C缺乏症（SFTPC中的突变）
ABCA3缺陷（ABCA3突变）
脑肺甲状腺综合征（TTF1突变）
先天性肺泡蛋白沉积症（CSFR2A突变，CSFR2B）
弥漫性发育障碍
肺泡毛细血管发育不良（FoxF1突变）
特发性肺纤维化
端粒酶逆转录酶（TERT）的突变
端粒酶RNA组分（TERC）的突变
端粒延伸解旋酶1（RTEL1）调节因子的突变
poly（A）特异性核糖核酸酶（PARN）的突变
治疗
ILD不是单一疾病，而是包含许多不同的病理过程。 因此，每种疾病的治疗方法都不同。
如果发现特定的职业暴露原因，该人应避免该环境。 如果怀疑药物原因，应停止使用该药物。
许多由于未知或结缔组织原因引起的病例用皮质类固醇治疗[10]，如泼尼松龙。 有些人对免疫抑制剂治疗有反应。 对于那些氧含量极低的人，建议在家进行氧疗。[11]
肺康复似乎很有用。[12] 如果尽管在没有其他禁忌症的适当选择的患者中进行治疗，ILD仍然可以进行肺移植[13] [14]。
2014年10月16日，美国食品和药物管理局批准了一种治疗特发性肺纤维化（IPF）的新药。 该药物是Ofev（nintedanib），由Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals，Inc。销售。该药物已被证明可以减缓肺功能的下降，尽管该药物尚未显示可降低死亡率或改善肺功能。 估计每年的药物成本约为94,000美元。[15]
参考：
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