葡萄胎妊娠是一种异常的妊娠形式，其中一个无活力的受精卵在子宫内植入并且无法达到足月。 葡萄胎妊娠是一种妊娠性滋养细胞疾病[1]，它在子宫中长成具有肿胀的绒毛膜绒毛的肿块。这些绒毛生长成类似于葡萄的簇。[2]当受精卵不含原始母核时，可发生葡萄胎妊娠。受孕产品可能包含也可能不包含胎儿组织。它的特点是存在葡萄胎（或hydatid mole, mola hydatidosa）。[3]摩尔怀孕被归类为部分妊娠或完全妊娠，使用单词mole来表示生长组织或生长的团块。
完整的妊娠是由单个精子（90％的时间）或两个（10％的时间）精子与失去其DNA的卵子结合而引起的。在第一种情况下，精子然后重复，形成一个“完整的”46染色体组。[4]由于受精精子的后续有丝分裂，基因型通常为46，XX（二倍体），但也可以是46，XY（二倍体）。[4] 46，未观察到YY（二倍体）。相反，当正常卵被一个或两个精子受精然后自我复制时产生部分妊娠，产生69，XXY（三倍体）或92，XXXY（四倍体）的基因型。[4]
完全性葡萄胎在西方国家患有绒毛膜癌的风险为2-4％，在东方国家为10-15％，并且成为侵袭性痣的风险为15％。不完全的痣可能会侵入（风险<5％），但与绒毛膜癌无关。[4]完全性葡萄胎在所有绒毛膜癌病例中占50％。
葡萄胎的组织病理学图像（完整型）。 H＆E染色。
目录
1 症状和体征
2 原因
3 病理生理学
3.1 父母来源
4 诊断
5 治疗
5.1 麻醉
6 预后
7 词源
8 参考
体征和症状
葡萄胎
在怀孕的第四到第五个月，乳房妊娠通常伴有无痛性阴道出血。[3]子宫可能比预期的要大，或者卵巢可能会扩大。可能还有比预期更多的呕吐（剧痛）。有时尿液中的蛋白质会增加血压。血液检查将显示非常高水平的人绒毛膜促性腺激素（hCG）。[5]
原因
这种情况的原因尚不完全清楚。潜在的风险因素可能包括卵子缺陷，子宫内异常或营养缺乏。 20岁以下或40岁以上的女性患病风险较高。其他风险因素包括低蛋白质，叶酸和胡萝卜素的饮食。[6]仅有精子DNA的二倍体组意味着所有染色体都具有精子图案的甲基化抑制基因。这导致合体滋养细胞的过度生长，而双卵图案化的甲基化导致对胚胎的资源投入，具有不发达的合体滋养细胞。这被认为是进化竞争的结果，其中男性基因推动对胎儿的高投入，而女性基因则推动资源限制以最大化儿童数量。[7]
病理生理学
葡萄胎是妊娠/概念，其中胎盘含有葡萄状囊泡（小囊），肉眼通常可见。通过流体膨胀绒毛膜绒毛而产生囊泡。当在显微镜下检查时，注意到滋养细胞组织的增生。如果不及时治疗，葡萄胎几乎总会以自然流产（流产）结束。
根据形态学，葡萄胎可分为两种类型：在完全痣中，所有绒毛膜绒毛均为囊泡，并且没有胚胎或胎儿发育的迹象。在部分痣中，一些绒毛是水泡的，而其他绒毛似乎更正常，并且可以看到胚胎/胎儿发育，但胎儿总是畸形并且永远不可行。
葡萄胎是妊娠的常见并发症，在美国每1000次怀孕中发生过一次，在亚洲的发病率要高得多（例如，印度尼西亚的怀孕率高达100％）。[8]
在极少数情况下，葡萄胎在子宫中与正常的，可存活的胎儿共存。这些案件是由于结对。子宫含有两种概念的产物：一种胎盘异常，没有活胎（妊娠），另一种胎儿胎盘正常，胎儿存活。在仔细监视下，妇女通常可以生育正常的孩子并治愈妊娠。[9]
父母的起源
在大多数完整的妊娠中，所有核基因都仅从父本遗传（雄激素生成）。在大约80％的这些雄激素妊娠中，最可能的机制是空卵受到单个精子的受精，然后是所有染色体/基因的复制（称为“核内复制”的过程）。在大约20％的完全妊娠中，最可能的机制是空卵受到两个精子的受精。在两种情况下，妊娠都是二倍体（即每个染色体有两个拷贝）。在所有这些情况下，线粒体基因像往常一样从母亲遗传。
大多数部分痣是三倍体（三个染色体组）。核包含一组母系基因和两组父系。这种机制通常是单个精子中父本单倍体组的重叠，但也可能是卵子受精（两个精子）受精的结果。[10]
在极少数情况下，葡萄胎是四倍体（四个染色体组）或有其他染色体异常。
一小部分葡萄胎具有双亲二倍体基因组，与正常生活者一样;他们有两组染色体，一组遗传自每个亲生父母。这些痣中的一些发生在携带NLRP7基因突变的女性身上，使她们易患葡萄胎妊娠。这些罕见的葡萄胎变异可能是完全或部分的。[11] [12] [13]
诊断
经阴道超声检查显示葡萄胎妊娠。
超声中的葡萄胎妊娠
在CT，矢状视图的葡萄胎
葡萄胎在CT，轴向视图
超声（声像图）强烈建议诊断，但明确诊断需要进行组织病理学检查。 在超声波检查中，葡萄胎类似于一串葡萄（“葡萄串”或“蜂窝状子宫”或“暴风雪”[14]）。 滋养细胞增殖增加，绒毛膜绒毛增大[15]。 滋养细胞中的血管生成也受到损害。[15]
有时可见甲亢症状，因为hCG水平极高，可以模拟正常的甲状腺刺激素（TSH）。[5]
治疗
葡萄胎应在诊断后尽快通过子宫抽吸或外科刮除术治疗子宫葡萄胎，以避免绒毛膜癌的危险。[16]对患者进行随访，直至其血清人绒毛膜促性腺激素（hCG）水平降至不可检测的水平。侵袭性或转移性葡萄胎（癌症）可能需要化疗，并且通常对甲氨蝶呤反应良好。由于它们含有父系抗原，对治疗的反应几乎达到100％。建议患者在hCG水平恢复正常后半年内不要怀孕。另一个葡萄胎妊娠的几率约为1％。
当痣与一个或多个正常胎儿一起发生时，管理更复杂。
麻醉
子宫刮除术通常在麻醉的作用下进行，优选在血液动力学稳定的患者中进行脊髓麻醉。脊髓麻醉优于全身麻醉的优点包括技术简便，对肺系统的有利影响，甲状腺功能亢进患者的安全性和非宫缩抑制药理学特性。此外，通过保持患者的意识，可以比患者镇静或全身麻醉时更早地诊断子宫穿孔，心肺窘迫和甲状腺危象等并发症。[17]
预测
超过80％的葡萄胎是良性的。治疗后的结果通常很好。密切随访对于确保治疗取得成功至关重要。[18]建议采用高效的避孕方法，以避免怀孕至少6至12个月。患有先前部分或完全葡萄胎的人，在随后的妊娠中患第二个葡萄胎的风险略有增加，这意味着未来怀孕将需要更早的超声扫描。[18]
在10％至15％的病例中，葡萄胎可能发展为侵入性葡萄胎。这种情况称为持续性滋养细胞疾病（PTD）。痣可能会侵入子宫壁，导致出血或其他并发症的发生。因此，经常要求进行术后全腹和胸部X光检查。
在2％至3％的病例中，葡萄胎可能发展成绒毛膜癌，这是一种恶性，快速生长和转移（扩散）形式的癌症。尽管这些因素通常表明预后不良，但化疗治疗后的治愈率很高。
超过90％的患有恶性，非传播性癌症的女性能够存活并保持其怀孕和生育孩子的能力。 在患有转移性（扩散性）癌症的患者中，缓解率仍为75％至85％，尽管他们的生育能力通常会丧失。
词源
词源来自于hydatisia（希腊语“一滴水”），指的是囊肿的含水量和葡萄胎（来自拉丁语mola = millstone / false概念）。[19] 然而，该术语来自于棘球蚴病中囊肿与包虫囊肿相似的外观。[20]
另见
Echinococcosis
Gestational trophoblastic disease
参考
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Entries HYDATID n. (a.) and MOLE, n.6 in the Oxford English Dictionary online. (http://dictionary.oed.com/ — subscription required.)
http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/hydatidiform |
