肯贝克病(Kienb**ck's disease)

肯贝克病是一种腕部疾病。 它以奥地利维也纳的放射学家罗伯特·肯博克博士的名字命名，他于1910年描述了月状骨软化症。[1]

它是发光的骨骼的破裂，腕部的腕骨与前臂的桡骨连接。 具体来说，肯博克氏病是无血管坏死[2]（由于血液供应中断而导致骨组织死亡和骨折）的另一种称呼，伴有月状骨分裂和塌陷。 传统上将其归因于动脉破裂，但也可能发生在导致骨间压升高的静脉充血的事件之后。


显示的是右手，手掌向下（左）和手掌向上（右）。
近端：A=舟状骨, B=月状骨, C=三角骨, D=豌豆骨
远端：E=大多角骨, F=小多角骨, G=头状骨, H=钩骨

内容
1 原因
2 诊断
2.1 射线照相分类
3 治疗
4 参考

原因
尽管有许多因素使人容易患上肯博病，但尚不清楚肯博克病的确切病因。尽管没有证据表明肯博克氏病是遗传性的，但未确定的遗传因素有可能导致该病的发展。[3]

最近的研究已经将肯博克的患者与西欧血统联系起来，但是没有明确的确定联系可以肯定。

月骨的坏死通常可以追溯到手腕的创伤，例如复合骨折，这可能会导致月状骨的血液供应中断。血液通过数条动脉流向月状骨，每条动脉都提供一定百分比。当这些途径之一被切断时，患者发生坏死的可能性就会增加。[4]尽管有大量的证据，但尚未确定具体原因的结论。

互联网上存在的数据表明，尽管有三分之一的患者报告称自己的支配权处于非支配地位，但大多数患肯博克的人都受到支配权的影响。在极少数情况下，有人双腕都购买了它。

肯博克病被归类为“罕见疾病”，这意味着该病仅影响美国不到20万人。[5]

众多手外科医师对基恩博克的最佳治疗方法缺乏共识，令许多肯博克患者感到沮丧。无论疾病的进展阶段如何，都没有一种最佳的治疗方法，并且该决定通常部分或什至主要基于一些偶然因素，例如患者的疼痛耐受性，患者对重新使用手部的渴望（ （例如体力劳动），以及外科医生使用不同治疗方法的专业水平。[6]

但是，由于肯博克的每种情况都是不同的，因此手腕和手臂骨骼的构成是每个患者都需要个体化的重要因素。因此，一项手术将永远无法解决与疾病相关的所有问题。因此，外科医生之间无法达成共识。

诊断
射线照相分类
首先由David Lichtman等人描述。 1977年。[7]该分类系统的目的是指导治疗并能够比较临床结果。

I期正常的X线照片（可能的月状骨骨折）。
II期月状骨硬化无塌陷。 （发光部分开始变质。在X射线上显示为白色瑕疵。）
IIIA期月状骨塌陷和破裂，以及头的近端迁移。
IIIB期月状骨塌陷和破裂，以及人头的近端迁移。另外，舟骨有固定的屈曲畸形。
第四阶段直至及包括碎裂的改变，以及桡腕和中腕关节的改变。

治疗
可以执行试图恢复对血栓的血液供应的操作。

根据发现疾病时所处的阶段，会采用不同的治疗方法。

如果X射线显示出完整无缺的月光（没有丢失很多尺寸，也没有被压缩成三角形），但是MRI显示没有血液流向骨骼，则通常尝试进行血管重建。血运重建术通常涉及从身体其他部位取出的骨移植物（通常由外部固定器固定数周或数月），尽管在后期才使用（例如大多数治疗方法），但它们在3B阶段已获得成功。对于肯博克来说是有争议的。[8]

一种保守的治疗选择是使用超声骨刺激器，它使用低强度脉冲超声来增加血管内皮生长因子（VEG-F）并增加流向骨骼的血液。


负尺骨变异。

肯博克的一些患者的桡骨和尺骨之间的长度差异异常大，被称为“尺骨变异”，据认为这会在月状骨板上造成不适当的压力，从而导致其无血管性。在这种差异的情况下，通常会进行桡骨缩短。在此过程中，桡骨（外侧长骨）会缩短给定长度，通常在2到5毫米之间，以减轻垂死的月状骨板上的压力。插入钛板将新近缩短的骨头固定在一起。

在第3阶段中，由于周围骨骼的压力，月状骨已经开始破裂。这会导致骨头的锐利碎片在关节之间漂浮，从而引起极大的疼痛。在这一点上，准备好将其取出。最常进行的手术是近端行颈切除术，在该手术中会取出月状骨，舟骨和三角骨。这极大地限制了手腕的运动范围，但与其他手术相比，可以减轻疼痛。

该阶段的另一种外科手术选择是代替月牙的钛，硅或热碳植入物，尽管由于植入物使周围骨骼的边缘变光滑的趋势，医生对此有所回避，因此，当骨头滑出位置时，会造成疼痛的神经紧缩。

取出月状骨后，可以进行另一种尺骨缩短术。这减轻了对刚形成的梨形，钩骨和Capitate腕关节的压力。根据外科医生的不同，可采用与桡骨缩短术相同的方法进行手术，其中切除一小部分，或切除尺骨的整个顶部。

在第4阶段，月状骨体已完全分解，手腕中的其他骨骼向下辐射以填充空隙。现在，手具有变形，残缺的外观。唯一可以完成的过程是整个腕部融合术，在腕部顶部从桡骨到腕部插入一块板，有效地冻结了腕部的所有屈曲和运动。旋转仍然是可能的，因为它受桡骨和尺骨控制。

目前，这是肯博克患者的最后也是最完整的手术选择。

这里描述的大多数治疗方法并不是相互排斥的——这意味着一个病人在寻求缓解疼痛的过程中可能会接受许多治疗方法。例如，有些病人在同一只手上进行了铸造、植骨、桡骨缩短、近端行椎体切除和腕关节融合。


肯尼波氏病的左手X光片显示尺骨负方差为4 mm，肯尼波氏病为IIIB期


左手X线片与肯博克氏病


左手X光片近端行腕骨切除术

参考文献：
synd/2750 at Who Named It?
Vahlensieck, Martin; Genant, Harry K.; Reiser, Maximilian (2000). MRI of the musculoskeletal system. Thieme. pp. 114–. ISBN 978-0-86577-875-7. Retrieved 17 July 2011.
"Kienbock's disease". Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)- an NCATs program. Retrieved 17 April 2018.
Dubey PP, Chauhan NK, Siddiqui MS, Verma AK (2011). "Study of vascular supply of lunate and consideration applied to Kienb**ck disease". Hand Surg. 16 (1): 9–13. doi:10.1142/S021881041100500X. PMID 21348025.
NORD — National Organization for Rare Disorders, Inc Archived 2009-02-17 at the Wayback Machine
http://www.wheelessonline/ortho/Kienb**ck_disease_lunatomalacia, visited 2007-02-19
Lichtman, D. M.; Mack, G. R.; MacDonald, R. I.; Gunther, S. F.; Wilson, J. N. (Oct 1977). "Kienb**ck's disease: the role of silicone replacement arthroplasty". J Bone Joint Surg Am. 59 (7): 899–908. doi:10.2106/00004623-197759070-00011. PMID 908720.
Bochud RC, Büchler U (August 1994). "Kienb**ck's disease, early stage 3—height reconstruction and core revascularization of the lunate". J Hand Surg Br Vol. 19 (4): 466–78. doi:10.1016/0266-7681(94)90212-7. PMID 7964099.