纤维板层肝细胞癌（FHCC）是肝细胞癌（HCC）的一种罕见形式，通常会影响年轻人，并且在显微镜下的特征是散布在肿瘤细胞之间的层压纤维层。每年全世界大约诊断出200例新病例。
内容
1 原因
2 病理学
3 诊断
4 治疗
5 流行病学
6 历史
7 参考文献
原因
最近的一项研究表明，在100％检测的FHCC中存在DNAJB1-PRKACA嵌合转录本（由于19号染色体上的400kb体细胞缺失）（15/15）。该基因融合已在第二项研究中得到证实。
病理
FHCC的组织病理学特征是散布在肿瘤细胞之间的层压纤维层。从细胞学上讲，肿瘤细胞的核与细胞质比率低，嗜酸性细胞质丰富。与常规HCC（通常具有侵袭性边界）相比，肿瘤是非包囊的，但界限分明。
诊断
由于缺乏症状，直到肿瘤变大时，这种类型的癌症通常在诊断时就已发展。症状包括模糊的腹痛，恶心，腹胀，不适和体重减轻。它们还可能包括明显的肝脏肿块。其他表现包括黄疸，腹水，暴发性肝功能衰竭，脑病，男性乳房发育症（仅男性），下肢血栓性静脉炎，复发性深静脉血栓形成，贫血和低血糖症。
肝病的常见标志物-天冬氨酸转氨酶，丙氨酸转氨酶和碱性磷酸酶-通常是正常的或仅有轻度升高。 FHCC通常不产生甲胎蛋白（AFP），后者是常规肝细胞癌广泛使用的标志物。它与神经降压素水平升高有关。
诊断通常通过影像学检查（超声，CT或MRI）和活检进行
治疗
在FHCC中，血浆神经降压素和血清维生素B12结合球蛋白通常会增加，可用于监测疾病和检测复发。
FHCC通常可以通过手术切除。肝切除术是最佳的治疗方法，因为这种疾病的复发率很高，因此可能需要多次进行。由于这种复发，需要定期的后续医学成像（CT或MRI）。
由于肿瘤非常罕见，因此没有标准的化疗方案。已经使用放射疗法，但是有关其用途的数据有限。
纤维状肝癌的存活率在很大程度上取决于癌症是否已经转移（以及转移到什么程度），即扩散到淋巴结或其他器官。 远距离传播（转移）显着降低了中位生存率。 五年生存率在40％至90％之间。
流行病学
FHCC占原发性肝癌的1-10％。 与传统的肝癌相比，它通常表现为年轻（20-40岁：平均年龄〜27岁）。 与更常见的HCC不同，患者最常不患有肝硬化等并存的肝病。
历史
休·埃德蒙森（Hugh Edmondson）首次将这种疾病描述为一名14岁的女性，没有潜在的肝脏疾病。 纤维板层肝细胞癌的名称是由Craig等人创造的。 在1980年。直到2010年，WHO才将其识别为癌症的独特形式。
参考文献
"Teen Makes Genetic Discovery of Her Own Rare Cancer".
Honeyman JN, Simon EP, Robine N, Chiaroni-Clarke R, Darcy DG, Lim II, Gleason CE, Murphy JM, Rosenberg BR, Teegan L, Takacs CN, Botero S, Belote R, Germer S, Emde AK, Vacic V, Bhanot U, LaQuaglia MP, Simon SM (28 February 2014). "Detection of a Recurrent DNAJB1-PRKACA Chimeric Transcript in Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma". Science. 343 (6174): 1010–4. Bibcode:2014Sci...343.1010H. doi:10.1126/science.1249484. PMC 4286414. PMID 24578576.
Dinh TA, Vitucci EC, Wauthier E, Graham RP, Pitman WA, Oikawa T, Chen M, Silva G, Greene KG, Torbenson MS, Reid LM, Sethupathy P (2017) Comprehensive analysis of The Cancer Genome Atlas reveals a unique gene and non-coding RNA signature of fibrolamellar carcinoma. Sci Rep 7:44653. doi: 10.1038/srep44653
Yen, JB.; Chang, KW. (2009). "Fibrolamellar hepatocellular carcinoma- report of a case". Chang Gung Med J. 32 (3): 336–9. PMID 19527614.
Lafaro KJ, Pawlik TM (2015) Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: current clinical perspectives. J Hepatocell Carcinoma 2:151–157 doi: 10.2147/JHC.S75153
Stipa F, Yoon SS, Liau KH, et al. (March 2006). "Outcome of patients with fibrolamellar hepatocellular carcinoma". Cancer. 106 (6): 1331–8. doi:10.1002/cncr.21703. PMID 16475212.
Edmondson HA (1956) Differential diagnosis of tumors and tumor-like lesions of liver in infancy and childhood. AMA J Dis Child 91(2):168–186
Craig JR, Peters RL, Edmondson HA, Omata M. Fibrolamellar carcinoma of the liver: a tumor of adolescents and young adults with distinctive clinico-pathologic features. Cancer 46(2):372–379
Bosman FT (2010) World Health Organization. WHO Classification of Tumours of the Digestive System. 4th ed. Lyon: International Agency for Research on Cancer |
