类癌（也是类癌肿瘤）是一种缓慢增长的神经内分泌肿瘤，起源于神经内分泌系统的细胞。在某些情况下，可能会发生转移。中肠类癌（空肠，回肠，阑尾和盲肠）与类癌综合症有关。
类癌是阑尾最常见的恶性肿瘤，但最常见于小肠，也可在直肠和胃中发现。已知它们在肝脏中生长，但这一发现通常是来自体内其他地方发生的原发性类癌的转移性疾病的表现。与大多数恶性肿瘤相比，它们的生长速度非常缓慢。所有神经内分泌肿瘤患者的诊断中位年龄为63岁。
侵犯小肠腔（病理标本）的类癌肿瘤的图像（图像中心）。突出的褶皱是褶皱的圆形，这是小肠的特征。
内容
1 体征和症状
1.1 胃肠道
1.2 肺
1.3 其他部位/转移
1.4 杯状细胞类癌
2 原因
3 治疗
4 历史
5 参考
体征和症状
肠道类癌的主要部位
尽管大多数类癌在自然寿命期间都无症状，并且仅在出于不相关原因进行手术时才发现（所谓的巧合类癌），但所有类癌都被认为具有恶性潜能。
约10％的类癌激素分泌过多的一系列激素，最主要的是血清素（5-HT），导致：
冲洗（血清素本身不会引起冲洗）。类癌综合征潮红的潜在原因包括缓激肽，前列腺素，速激肽，P物质和/或组胺，腹泻和心脏病。由于5-羟色胺对心肌细胞的生长促进作用，分泌5-羟色胺的类癌肿瘤可能会导致三尖瓣疾病综合征，这是由于心肌细胞在瓣膜上的增殖所致。
腹泻
喘息
腹部绞痛
周围水肿
血清素的流出会导致色氨酸耗竭，从而导致烟酸缺乏。烟酸缺乏症（也称为糙皮病）与皮炎，痴呆和腹泻有关。
这种症状群称为类癌综合征或（如果是急性的）类癌危机。偶尔会出现出血或肿块的症状。类癌最常见的起源部位是小肠，尤其是回肠。类癌是阑尾最常见的恶性肿瘤。类癌肿瘤可能很少来自卵巢或胸腺。
它们最常见于回肠水平的中肠或阑尾。根据PAN-SEER数据（1973-1999年），下一个最常见的感染区域是呼吸道，占所有病例的28％。直肠也是常见的部位。
胃肠道
主条目：小肠神经内分泌肿瘤
类癌瘤是由整个肠道中的肠嗜铬细胞引起的假性瘤。 在胃肠道中发现超过三分之二的类癌肿瘤。
肺
主要文章：典型的肺类癌
类癌肿瘤也出现在肺部。
其他部位/转移
类癌转移可导致类癌综合症。 这是由于许多物质的过量生产，包括5-羟色胺释放到体循环中，并可能导致皮肤潮红，腹泻，支气管狭窄和右侧心脏瓣膜疾病的症状。 据估计，不到6％的类癌患者会发展类癌综合征，其中50％会累及心脏。
杯状细胞类癌
主条目：杯状细胞类癌
这被认为是衍生自阑尾隐窝细胞的外分泌和内分泌肿瘤之间的杂交体。从组织学上讲，它形成含有粘蛋白的杯状细胞簇，并含有少量Paneth细胞和内分泌细胞。生长模式是独特的：通常产生同心的肿瘤巢带，散布在沿阑尾轴延伸的阑尾壁的肌肉和基质之间。这使得病变很难被怀疑并且难以测量。肌肉之间或阑尾周围的脂肪可能掩盖了小的肿瘤巢；细胞角蛋白制剂最能显示肿瘤细胞；粘蛋白污渍也有助于识别它们。与经典的阑尾类癌相比，它们的行为更具侵略性。扩散通常扩散到局部淋巴结，腹膜，尤其是卵巢。他们没有产生足够的激素物质引起类癌或其他内分泌综合征。实际上，它们比内分泌肿瘤更像外分泌肿瘤。 “隐窝细胞癌”一词已用于它们，尽管也许比考虑它们为类癌更准确，但它并不是成功的竞争者。
原因
类癌综合征涉及1/5的多个肿瘤。在胃酸缺乏症，桥本甲状腺炎和恶性贫血中，胃类癌的发生率增加。
治疗
如果可行，手术是唯一的治疗方法。如果肿瘤已经转移（最常见的是转移到肝脏）并且被认为是无法治愈的，则有一些有希望的治疗方式，例如放射性标记的奥曲肽（例如ute（177Lu）DOTA-奥曲肽）或放射性药物131I-mIBG（间碘苄基胍） ），以阻止肝转移患者的肿瘤生长并延长其生存时间，尽管目前仍在试验中。
化学疗法的益处很小，通常不建议使用。奥曲肽或兰瑞肽（生长抑素类似物）可能会降低类癌的分泌活性，并可能具有抗增殖作用。干扰素治疗也是有效的，通常与生长抑素类似物联合使用。
由于巧合类癌的转移潜力可能较低，因此目前的建议是在3个月内进行CT或MRI随访，建立血清素等肿瘤标志物的实验室，病史和体格检查，之后每年进行体检。
历史
它们的最早特征是1907年由慕尼黑大学的德国病理学家Siegfried Oberndorfer创造的，他创造了术语karzinoide或“类癌”，以描述其良性肿瘤的独特特征，尽管在显微镜下表现为恶性。后来，Gosset和Masson在1914年描述了它们与内分泌有关的特性的识别，现在已知这些肿瘤是由肠道的肠嗜铬细胞（EC）和肠嗜铬细胞样（ECL）细胞引起的。一些消息来源将这一发现归功于Otto Lubarsch。
2000年，世界卫生组织重新定义了“类癌”，但这一新定义并未被所有从业者接受。这导致在文献中区分类癌和其他神经内分泌肿瘤时有些复杂。根据美国癌症协会，2000年WHO定义如下：
WHO现在将这些生长分为神经内分泌肿瘤和神经内分泌癌。神经内分泌肿瘤是看似良性的生长，但可能能够扩散到身体的其他部位。神经内分泌癌是神经内分泌细胞的异常生长，可以扩散到身体的其他部位。
参考
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