结节性再生增生是与门脉高压相关的肝脏增生的一种形式。结节性再生增生（NRH）是一种罕见的肝脏疾病，其特征是肝实质广泛地良性转化为小的再生结节。 NRH可能导致非肝硬化门脉高压的发展。目前还没有关于NRH的系统人群研究，我们目前的知识仅限于病例报告和病例系列。 NRH可能是由于自身免疫，血液学，感染性，肿瘤性或药物相关原因引起的。它与类风湿性关节炎，Felty综合征，骨髓增生异常，肝，肾和骨髓移植，细胞毒药物（如硫唑嘌呤，巯基嘌呤，硫鸟嘌呤），抗HIV的抗逆转录病毒药物（如去羟肌苷和维生素A）有关。药物，例如用奥沙利铂化疗。该疾病通常是无症状的，缓慢的或无进展的，除非发生门静脉高压症的并发症。通过组织病理学进行准确的诊断，这表明弥漫性微结节转化而无纤维间隔。缺乏核周胶原组织使NRH与肝硬化肝中的典型再生结节区分开。虽然最初的治疗是针对潜在的疾病，但最终的治疗是针对门脉高压的治疗。 NRH的预后取决于潜在疾病的严重程度和门脉高压继发并发症的预防。在这篇综述中，我们详细介绍了NRH的流行病学，发病机理，诊断，治疗和预后。在PBC中可见羽毛变性，这可能是硫唑嘌呤疗法的并发症。
参考
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