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脾肿大

作者:大江 | 时间:2020-7-22 00:00:20 | 阅读:742| 显示全部楼层
脾脏通常位于人腹部的左上象限(LUQ)。脾肿大是脾功能亢进的四个基本症状之一,包括: 循环减少影响粒细胞,红细胞或血小板的循环血细胞数量的任何组合;骨髓中的代偿性增生反应;以及通过脾切除术纠正这些异常的潜力。脾肿大通常与工作量增加有关(例如在溶血性贫血中),这表明它是对机能亢进的反应。因此,脾肿大与涉及脾脏中异常红细胞被破坏的任何疾病过程有关,这不足为奇。其他常见原因包括门静脉高压引起的充血以及白血病和淋巴瘤的浸润。因此,发现脾脏肿大以及美杜鹃是门静脉高压症的重要标志。


一名慢性淋巴细胞性白血病患者的CT扫描显示脾肿大。黄色箭头指向脾脏。

内容
1 定义
2 体征和症状
3 原因
4 病理生理学
5 诊断
6 治疗
7 作为改编
8 参考

定义

腹部超声检查中脾脏的最大尺寸。
在放射线照相上对脾肿大进行分类的标准系统是:

正常(非脾肿大):最大尺寸小于11厘米
中度脾肿大:最大尺寸在11-20厘米之间
严重脾肿大:最大尺寸大于20厘米
另外,颅尾高度为13 cm的临界值也用于定义脾肿大。此外,还确定了各个时间间隔:

尸检时,脾肿大可定义为脾脏重量超过标准参考范围230克(8.1盎司)的上限。

脾肿大是严格意义上的脾肿大,与脾功能亢进不同,脾功能亢进意味着任何大小的脾脏功能过度活跃。不应将脾肿大和脾功能亢进混淆。每个都可以单独找到,或者可以共存。在临床上,如果可触及脾脏(通过外部检查感觉),则意味着它会肿大,因为必须经历至少两倍的增大才能触及。但是,在三个月以下的新生婴儿中,可以触摸到脾尖。

体征和症状
症状可能包括腹痛,胸痛,与胃,膀胱或肠充满时的胸膜炎类似的胸痛,背痛,脾脏侵犯引起的早饱或伴有血细胞减少症的贫血症状。

脾肿大的迹象可能包括明显的左上腹腹部肿块或脾脏擦伤。可以通过使用Castell氏征,Traube的空间撞击声或Nixon氏征进行体格检查来检测到它,但是可以使用超声波来确认诊断。在脾肿大可能性高的患者中,体格检查不足以检测到它。此类患者需要进行腹部成像。

在传染性单核细胞增多症中,脾肿大是常见症状,医护人员可以考虑使用腹部超声检查来了解患者的状况。但是,由于脾脏大小差异很大,因此超声检查不是评估脾脏肿大的有效技术,因此不应在典型情况下使用超声检查,也不应在进行运动健身的常规决策时使用超声检查。

原因
在发达国家,脾肿大的最常见原因是感染性单核细胞增多症,血液恶性肿瘤和门静脉高压症(最常见的继发于肝病和结节病)的癌细胞对脾脏的浸润。脾肿大也可能来自细菌感染,例如梅毒或心脏内壁感染(心内膜炎)。脾肿大也发生在被Fonteella Cuterebra寄生的哺乳动物中。

中度脾肿大(脾<1000 g)的可能原因很多,包括:

根据发病机理将脾肿大分组
功能增强血流异常浸润
清除有缺陷的RBC
球形细胞增多
地中海贫血
血红蛋白病
营养性贫血
早期镰状细胞性贫血
免疫增生

对感染(病毒,细菌,真菌,寄生虫)的反应

单核细胞增多症,艾滋病,病毒性肝炎
亚急性细菌性心内膜炎,细菌性败血症
脾脓肿,伤寒
布鲁氏菌病,钩端螺旋体病,结核
组织胞浆菌病
疟疾,利什曼病,锥虫病
埃希氏菌病
免疫调节异常

风湿关节炎,包括费氏综合症
系统性红斑狼疮
血清病
家族性吞噬性淋巴细胞组织细胞增生症
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性淋巴组织增生综合征,一种常染色体显性遗传疾病
结节病
药物反应
髓外造血

骨髓纤维化
肿瘤,白血病引起的骨髓浸润
辐射,毒素对骨髓的伤害
器官衰竭
肝硬化
血管的

肝静脉阻塞
门静脉阻塞
Budd–Chiari综合征
脾静脉阻塞
传染病

肝血吸虫病
肝包虫病
代谢性疾病
高雪氏病
尼曼-皮克病
α-甘露糖苷病
Hurler综合征和其他粘多糖病
淀粉样变性
丹吉尔病
良性和恶性“浸润”

白血病(急性,慢性,淋巴和髓样)
淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤)
骨髓增生性疾病
转移性肿瘤(通常为黑色素瘤)
组织细胞增生症
血管瘤,淋巴管瘤
脾囊肿
错构瘤
嗜酸性肉芽肿
沿海细胞血管瘤

脾脏正常(绿色)
脾大肿大(脾> 1000 g)的原因是

慢性粒细胞性白血病
骨髓纤维化
疟疾
脾边缘区淋巴瘤

病理生理学
脾肿大可根据其病理生理机制进行分类:

通过汇集的血液充血(例如门脉高压)
浸润,通过脾脏环境外来细胞的侵袭(例如转移,骨髓瘤,脂质贮积病)
通过提高免疫活性和随后的增生(例如心内膜炎,结节病,类风湿性关节炎)来增强免疫力
肿瘤,当驻留的免疫细胞起源于肿瘤(例如淋巴瘤)时。


诊断
腹部CT最准确。

治疗
如果脾肿大是脾功能亢进的基础,则应行脾切除术,以纠正脾功能亢进。但是,脾功能亢进的根本原因很可能仍然存在。因此,仍然需要进行彻底的诊断检查,因为白血病,淋巴瘤和其他严重疾病会导致脾功能亢进和脾肿大。但是,脾切除后,患者感染疾病的风险增加。

接受脾切除术的患者应接种流感嗜血杆菌,肺炎链球菌和脑膜炎球菌。他们还应每年接受流感疫苗接种。在某些情况下,可以给予长期预防性抗生素。

作为改编
脾脏增大可能是在需要额外氧气携带能力的人群(例如深海潜水员)中选择的遗传适应性状。

参考
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