介绍
数月腹胀不适。
患者数据
年龄:40岁
性别:女
CT
Budd-Chiari综合症
Axial C+ portal venous phase
Budd-Chiari综合症
Coronal C+ portal venous phase
Budd-Chiari综合症
Sagittal C+ portal venous phase
少量定位的右侧和中等左侧胸腔积液。
肉豆蔻肝早期肝硬化改变。正常大小的右心。闭塞的下腔静脉和肝静脉的肝内段,其口径相对较小。大量腹水。
案例讨论
Budd-Chiari 综合征的突出病例,由于症状持续数月而延迟出现,导致肝静脉和 IVC 肝内段相对较小(但闭塞)。考虑肉豆蔻灌注是做出此诊断的关键,因为您的主要其他考虑因素是右心疾病。右心大小是正常的,因此仔细检查脉管系统可以得出这个诊断。
Budd-Chiari 综合征,也称为肝静脉流出道阻塞 (HVOO),是指当肝静脉部分或完全阻塞时出现的临床表现。
关于闭塞静脉的数量没有明确的共识,一些作者声称应该至少有一个闭塞的肝静脉,其他人则认为如果只有一个静脉闭塞,则没有明显的血流动力学变化,因此当至少有两个时出现临床表现。三个肝静脉都闭塞了。
流行病学
Budd-Chiari 综合征很少见。日本的一项研究估计患病率约为 2.4 例/百万。在西方人群中,最常见的原因是血栓形成。越来越多的亚洲患者将膜网描述为阻塞的原因。 |