介绍 
虚弱。 
 
患者数据 
年龄:35岁 
性别:女 
 
MRI 
色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma) 
 
 
Sagittal T2 
 
色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma) 
 
 
Sagittal T1 
 
色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma) 
 
 
Axial T2 
 
色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma) 
 
 
Axial Gradient Echo 
 
色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma) 
 
 
Axial T1 
 
色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma) 
 
 
Axial T1 C+ 
 
色素性神经鞘瘤(melanotic schwannoma) 
 
 
Coronal T1 C+ fat sat 
 
左侧 C1/C2 处的哑铃状肿块有一个位于脊髓前部的成分,随着 T2 信号的轻微增加,它向后移位,并且有一个位于孔内的成分。 
 
肿块具有固有的高 T1 信号、低 T2 信号,并且可能有所增强,尽管鉴于显着的固有高 T1 信号,这很难确认。 
 
结论: 
 
肿块的形态学提示诊断为神经鞘瘤,但偶尔脑膜瘤也可以呈哑铃状。内在高 T1 信号的存在表明黑色素。脑膜瘤和神经鞘瘤都有黑色素变异,脑膜黑色素细胞瘤是需要考虑的额外鉴别诊断。考虑到轴外位置,黑色素瘤转移的可能性较小。 
 
总体而言,考虑到形态学,黑色素神经鞘瘤是有利的。 
 
案例讨论 
患者继续进行切除术。 
 
组织学 
 
这些切片显示了一个具有混合结构的肿瘤,包括片状和小巢中的粘连细胞,部分由网状蛋白阳性 IV 型胶原纤维包围。在某些地区,有成熟的毛细血管网络和轻度透明的小血管。肿瘤细胞呈上皮样,具有一些多形性和染色质细胞核,核仁呈红色,细胞质呈粉红色,胞浆内有丰富的黑色素颗粒。未见有丝分裂。神经位于肿瘤附近。 
 
Sox10、MelanA 和 HMB45 的免疫染色呈阳性。不存在 PAS 阳性砂粒体。 BRAF V600E 染色无法解释。 
 
Ki67 指数 = ~15%。 
 
最终诊断:黑色素性神经鞘瘤。 
 
评论:黑色素性神经鞘瘤的行为难以预测。一些病例表现出侵略性和转移性,在组织学上没有明显的恶性特征。 |