介绍
已知镰状细胞病病例，在急诊科出现单侧（左）疼痛性进行性眼球突出和完全眼肌麻痹 2 小时。 无头部外伤史。
患者数据
年龄：15岁
性别：男
Day 1
CT
双边眼球后的出血
Axial non-contrast
双边眼球后的出血
Coronal non-contrast
双边眼球后的出血
Sagittal non-contrast
双边眼球后的出血
Axial bone window
双边眼球后的出血
Coronal bone window
双边眼球后的出血
Sagittal bone window
双边眼球后的出血
Sagittal non-contrast
双边眼球后的出血
Sagittal non-contrast
在左上外侧眶腔中看到一个明确的异质混合密度锥外病变，测量大约 25 x 30 x 30 毫米，眼球前移（眼球突出）。 在右侧眶外外侧可见一个小的轻度高密度锥体外病变，大小为 5 x 14 x 15 mm，没有任何明显的占位效应。 未见眶内异常。 未见眼眶或颅骨骨折。
Day 2
CT
双边眼球后的出血
Axial non-contrast
双边眼球后的出血
Coronal non-contrast
双边眼球后的出血
Sagittal non-contrast
双边眼球后的出血
Axial bone window
双边眼球后的出血
Coronal bone window
双边眼球后的出血
Sagittal bone window
双边眼球后的出血
Axial non-contrast
双边眼球后的出血
Axial non-contrast
双边眼球后的出血
Coronal non-contrast
左侧球后出血再次积聚（1天前左侧眼眶血肿紧急手术减压病史）。 注意到左侧眶周软组织轻度增厚，这可能与最近的手术有关。 右侧球后出血的大小出现间隔增加。 混合密度左侧额叶硬膜外血肿的间隔发展与左侧额叶、左侧脑室和右侧中线轻度偏移约 7 毫米的占位效应相关。 还注意到小的左侧硬膜下血肿。
Day 3
CT
双边眼球后的出血
Axial non-contrast
双边眼球后的出血
Axial bone window
左额开颅术后状态，硬膜外血肿几乎完全清除，占位效应消失。 左侧硬膜下少量残留血肿。 稳定的双侧球后球出血。
三周后
CT
双边眼球后的出血
Axial non-contrast
双边眼球后的出血
Axial bone window
残留的左侧硬膜下血肿极少。右侧球后出血的完全间隔消退，而左侧球后出血的间隔显着改善。
由于急性眼眶受压综合征，患者接受了左侧球后血肿的紧急疏散。次日复查示双侧球后血肿，保守治疗，左侧硬膜外血肿间期发展，手术治疗。
案例讨论
导致眶壁梗死的眶骨髓血管闭塞是镰状细胞病的罕见临床表现。由于儿童眶骨中有丰富的骨髓空间，与成人相比，这种情况在幼儿中很常见。在镰状细胞病中，眶壁梗塞的典型特征是出血，可能是硬膜外（颅内）或骨膜下（眼眶）出血。病变/坏死血管的血液外渗、潜在的出血性疾病和轻微损伤是少数提出的骨膜下出血机制。没有神经系统表现的骨膜下出血可以保守治疗，而大血肿或伴有眼眶受压综合征的血肿需要紧急手术减压以保护眼功能。
参考
1. Saito N, Nadgir R, Flower E, Sakai O. Clinical and Radiologic Manifestations of Sickle Cell Disease in the Head and Neck. Radiographics. 2010;30(4):1021-34. doi:10.1148/rg.304095171 - Pubmed |
